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目的比较分析不同术式在不同分型肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)治疗中的手术效果,探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)的各种外科治疗方法的效果,总结临床经验,为临床决策提供依据。方法收集整理自2006年9月至2017年9月我院心外科诊治的29例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿(者)的临床资料,对其相关数据进行回顾性分析。国际先天性心脏病命名系统中,根据患儿(者)肺循环血液供应的来源,是否存在固有肺动脉及主肺侧支动脉(MAPCAs),将此类疾病分为三型:A型:存在固有肺动脉,肺循环血流由未闭的动脉导管(PDA)供应,不存在粗大的主肺侧支动脉(MAPCAs);B型:同时存在固有肺动脉和MAPCAs,固有肺动脉及其分支可有不同程度的发育不良,肺部血供主要来源于MAPCAs;C型:固有肺动脉缺如,肺部血流全部由MAPCAs供应。据此分型方法,本研究选取的29例病患,分为A型和B型两种类型。收集患儿(者)术前、术中和术后的各项相关资料和指标进行分析。其中男18例,女11例,年龄2天~26.4岁;体质量3.5~46.0kg。A型:共4例,其中男2例,女2例;平均年龄(0.5±0.3)岁;体质量(6.8±2.3)kg。术前经皮氧饱和度(69.5±4.7)%。术前McGoon率(1.1±0.2);肺动脉指数(Nakata指数)为(139.0±45.9)mm~2/m~2;新的肺动脉指数(TNPAI)(148.7±34.7)mm~2/m~2;B型:共25例,其中男16例,女9例,平均年龄(2.3±6.0)岁;体质量(9.5±9.7)kg。术前经皮氧饱和度50%~82%,平均(69.1±7.0)%。术前McGoon率0.7~1.9,平均(1.2±0.3);肺动脉指数(Nakata指数)为43.3~235.2mm~2/m~2,平均(123.9±55.9)mm~2/m~2;新的肺动脉指数(TNPAI)为68.9~272.8mm~2/m~2,平均(145.7±59.4)mm~2/m~2。A型患儿存在动脉导管未闭,固有肺动脉发育差,伴左右肺动脉均有不同程度发育不良,肺动脉血供主要靠未闭的动脉导管提供,考虑肺动脉瓣为膜性闭锁。予行经皮介入肺动脉瓣成形术及右室流出道或动脉导管支架植入术。B型患儿(者)根据一期是否行根治手术,分为姑息手术组和根治手术组。其中姑息手术组18例,根治手术组7例。姑息手术组中体肺分流术10例,包括中央分流术5例、改良B-T分流术5例;行补片扩大法8例,自体心包6例,佰仁思牛心包补片2例。根治手术组中,自体心包补片扩大法4例;心包管道法2例;人工血管法1例。根治组室间隔补片中央保留4mm孔隙2例。采用SPSS 25.0做统计学分析,姑息组与根治组间的各临床参数首先进行方差齐性检验,满足方差齐性则采用独立样本t检验,两组死亡比例对比采用λ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果29例患儿(者)术中无死亡。17例在体外循环下进行,体外循环时间45~220min,平均(128.7±58.2)min。7例根治手术,主动脉阻断26~124min,平均(85.5±34.7)min。术后早期死亡2例(6.9%),均来自根治组。两分组死亡差异无统计学意义,P=0.07。死亡原因1例考虑为呼吸衰竭,另1例为低心排综合征。术后肺部感染3例,吻合口出血行二次开胸止血1例,手术切口愈合不良1例,术后左肺动脉较术前狭窄1例。术后随访10个月~8年,失访1例。随访期间,测定肺动脉指数均有不同程度的增加。7例再次手术。A型患儿中,3例完成根治手术。B型患儿(者)首次手术为姑息手术者中5例完成根治手术,4例接受第2次手术。其余B型患儿(者)呼吸机辅助9~312h,平均(79.8±88.0)h;术后经皮血氧饱和度58%-93%,平均(72.1±8.4)%;ICU滞留1~17天,平均(5.9±4.4)天;总住院11~71天,平均(26.9±15.2)天。A型患儿呼吸机辅助平均(6.1±0.8)h;术后经皮血氧饱和度平均(85.1±6.6)%;ICU均滞留1天,术后第2天转回普通病房;总住院平均(15.5±3.8)天。结论不同术式治疗不同分型肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科手术安全有效。早期建立肺动脉前向血流对于肺动脉的发育有重要的促进作用。术前应综合评估肺动脉的形态发育和侧支血管的解剖情况,选择相应的个体化的手术方式。姑息手术的患儿(者),应加强随访,通过对其肺血管发育情况的评估,适时对有手术适应症的患儿(者),行二期根治手术。