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目的:评估生酮饮食（ketogenic diet,KD）治疗婴儿痉挛（infantile spasms,IS）的临床疗效及安全性,探讨相关影响因素。方法:对2013年03月至2018年11月就诊福建医科大学附属协和医院儿科并接受KD治疗的IS患儿进行前瞻性研究。观察评估KD治疗3个月时的疗效,参照Engel分级[1]方法将KD治疗的疗效根据癫痫发作频率分为有效（发作减少≥50%）,无效（发作减少<50%）,完全控制（发作减少100%）。应用统计软件SPSS 23.0处理数据,采用Fisher确切概率法分析KD治疗3个月时的疗效与IS患儿性别、年龄、发病年龄、KD治疗前的病程、KD治疗前尝试过抗癫痫药物的数目、KD治疗时使用的癫痫药物数目、头颅MR检查有无异常、前期是否行促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone,ACTH）治疗及ACTH治疗疗效之间的相关性。采用Fisher确切概率法分析IS患儿KD治疗期间不良反应的发生与患儿性别、年龄及KD治疗疗效之间的相关性。记录KD治疗开始前及KD治疗3个月后IS患儿的血清甘油三酯（triglycerides,TG）、总胆固醇（total cholesterol,TC）、高密度脂蛋白（high-density lipoprotein,HDL）和低密度脂蛋白（low density lipoprotein,LDL）水平,计算出四种临床上用来评估动脉粥样硬化风险的指数:LDL/HDL比值、动脉硬化指数（arterial stiffness index,AI）、血浆致动脉硬化指数（atherogenic index of plasma,AIP）和血脂综合指数（lipid comprehensive index,LCI）。采用重复测量方差分析评价治疗前后脂类代谢及动脉粥样硬化风险指数的变化。以上检验水准均为P=0.05。结果:（1）本研究共纳入31例KD治疗的IS患儿,年龄为78天1558天（中位数555天,1.52岁;平均年龄615天,1.68岁）;发病年龄为生后7天12月（中位数为5月）;病程1月39月（中位数8月）;头颅MR检查有异常患儿20例,头颅MR检查无异常患儿7例;KD治疗前尝试过的抗癫痫药物种类1种7种（平均3.55种）;开始KD治疗时使用抗癫痫药物1种4种（平均2.32种）;坚持KD治疗达3个月以上的患儿有27例,其中18例患儿尝试过ACTH治疗,ACTH治疗有效的患儿有12例。（2）本研究中4例患儿未坚持KD治疗满3个月,均治疗无效退出。其余27例患儿KD治疗3个月时,治疗有效率为70.4%,完全控制发作率为25.9%。（3）本组IS患儿KD治疗3个月时的疗效与患儿性别、年龄、发病年龄、KD治疗前的病程、KD治疗前尝试过抗癫痫药物的数目、KD治疗时使用的癫痫药物数目、头颅MR检查有无异常、KD治疗前是否行ACTH治疗及ACTH治疗疗效之间无明显相关性。（4）本组IS患儿在KD治疗过程中,出现不良反应者占51.6%,包括代谢性酸中毒、低血糖、高甘油三酯血症、进食减少、呼吸道感染、睡眠增多、呕吐、腹泻等,均症状轻微,经临床对症处理及必要时KD治疗方案的个体化调整后,较快得到改善。（5）KD治疗期间不良反应的发生与IS患儿的性别、年龄、KD治疗效果之间无明显相关性。（6）血脂水平的变化:KD治疗3个月后TG、TC、LDL的水平较治疗前稍升高,HDL的水平较前相仿,但差异均无统计学意义。动脉粥样硬化风险评估:KD治疗3个月后与治疗前相比,LDL/HDL比值、AI、AIP和LCI的数值均有上升,但差异均无统计学意义。结论:（1）KD是治疗IS的有效方法。（2）KD治疗疗效与IS患儿的性别、年龄、发病年龄、KD治疗前病程、KD治疗前尝试过抗癫痫药物的数目、KD治疗时使用的癫痫药物数目、头颅影像学检查有无异常、KD治疗前是否行ACTH治疗及ACTH治疗疗效之间无明显相关性,无KD治疗禁忌症的IS患儿,均可以考虑KD治疗。（3）IS患儿在KD治疗过程中,可出现一过性胃肠功能紊乱、代谢异常反应,经临床对症处理及必要时KD治疗方案的个体化调整后,可较快得到改善。（4）KD治疗期间不良反应的发生与IS患儿的性别、年龄、KD治疗疗效之间无明显相关性。临床上需密切观察不良反应的发生,及时处理。（5）目前无确切证据提示KD治疗导致动脉粥样硬化风险增加,仍需未来更大样本量、更长时间的随访进一步证实。