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目的：研究原发全身强直阵挛性癫痫患者(IGE-GTCS)脑结构(全脑、全脑灰质、全脑白质、海马旁回)体积及认知功能的特点,并分析相关性。方法：对30名原发全身强直阵挛性癫痫患者和32名正常对照者,采用《韦克斯勒成人智力量表中国修订本,WA IS-RC》进行认知功能评价,并用1.5T磁共振(Magnetic resonance imaging,MRI)对研究对象进行扫描利用3D-FSPGR序列及DrVIEW5.0成像系统获得各结构(全脑、全脑灰质、全脑白质、海马旁回)所需图像,并对体积进行测量。全脑及海马旁回为手工绘制,全脑灰质及全脑白质利用软件半自动分割而成。性别构成比采用χ2检验,患者与对照的均数比较采用t检验。脑结构的比较采用重复测量多变量协方差分析。采用Pearson’s相关分析脑结构与认知功能的相关性。P<0.05为差异具有统计学意义。结果：1.患者全脑平均体积为1122.49(21.93)cm3,正常对照全脑平均体积为1128.33(20.56)cm3。患者全脑灰质平均体积为727.21(15.32)cm3,正常对照全脑灰质平均体积为733.50(17.17)cm3。患者全脑白质平均体积为395.28(10.55)cm3,正常对照全脑白质平均体积为394.83(9.48)cm3。患者海马旁回平均体积为6.92(0.14)cm3,正常对照海马旁回平均体积为7.26(0.14)cm3。原发全身强直阵挛性癫痫患者的全脑、全脑灰质、全脑白质及海马旁回体积与正常对照差异无统计学意义。但是全脑、全脑灰质、全脑白质体积的左右半球的差异均有统计学意义,左侧脑(f=5.50,df=58,p=0.02)及脑白质(f=162.87,df=56,p=0.004)体积大于右侧,而右侧的脑灰质体积则大于左侧(f=47.91,df=58,p<0.001)。2.原发全身强直阵挛性癫痫患者韦氏量表各项分测验得分均较低,差异有统计学意义。3.患者全脑体积与算术(r=0.36,p<0.05),填图(r=0.53,p<0.01),木块图(r=0.43,,p<0.05),图形拼凑(r=0.47,p<0.01),注意不分心因子(r=0.39,p<0.05),知觉组织因子(r=0.45,p<0.05),操作智商(r=0.48,p<0.01),总智商(r=0.40,p<0.05)显著正相关：全脑灰质体积与算术(r=0.48,p<0.01),相似性(r=0.43,p<0.05),数字符号(r=0.43,p<0.05),填图(r=0.48,p<0.01),木块图(r=0.49,p<0.01),图形拼凑(r=0.46,p<0.05),注意不分心因子(r=0.52,p<0.01),知觉组织因子(r=0.47,p<0.01),语言智商(r=0.44,p<0.05),操作智商(r=0.52,p<0.01),总智商(r=0.50,p<0.01)呈显著正相关；全脑白质体积与填图(r=0.40,p<0.05)正相关：右侧海马旁回和木块图(r=0.42,p<0.05)正相关。结论：1.IGE-GTCS患者的总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)均显著减低,其中言语智商减低的更为明显；2.IGE-GTCS患者的全脑、全脑灰质、全脑白质及海马旁回体积与正常对照相比无明显改变;3. IGE-GTCS患者全脑、全脑灰质体积与多项认知功能明显相关：右侧海马旁回和空间记忆及视觉辨认有关。