研究背景眶距增宽症是指两眼眶之间骨性距离过度增宽的一类疾病,有许多病因可引起眶距过宽的临床症状,亦可见于各种先天性综合征,如0-14型颅面裂以及、Apert综合症和Crouzon综合症等。患者大多为先天性畸形,可伴发颅面器官的缺损或位置异常,导致患者产生严重的心理障碍,而且畸形有可能伴发大脑发育迟缓或脑组织受损,严重影响患者及家属的生活。眶距增宽症的治疗以手术治疗为主,而其中以颅内外联合径路眶周截骨术最为经典且有效,它是由法国整形医师Paul Tessier于1968年首创,经颅内和颅外联合径路做眼眶四周的完全截骨术,游离移动和拼接重建松动的眼眶骨架,去除眼眶之间多余的骨组织以缩小骨性眶间距离。随着颅面外科的发展,该手术在手术方法、材料学及计算机三维辅助手术系统等方面有了很大进展,对经典颅内外联合径路手术进行了很多改进与补充。但因为手术过程复杂,需多科配合,安全性较差,可能有较为严重的并发症发生,如：术中出血、感染、神经损伤等,很多整形科医生对其望而生畏。为什么我们会惧怕该类手术呢?对眼眶骨及其周围结构的解剖不够透彻了解是其中的重要原因之一。这令我们认识到要通过进一步深化眼眶及其周围应用解剖学研究,分析眶距增宽症矫正术术中、术后并发症产生原因及对策,为更好地开展眶距增宽矫正术并减少其并发症提供相关理论基础。因为只有这样才能在保证良好效果的同时,而不至出现严重的并发症。本课题主要探讨与眶距增宽矫正术相关的眶区解剖,用局部解剖、断层解剖的方法观察、测量,探讨一个眼眶截骨术的安全截骨线区域,在其安全范围内,以最小的创伤、最小的并发症,达到满意的手术效果。并将该技术改进应用于临床眶距增宽症病例的手术,术后进行临床随访,观察术后复发情况。第一部分眼眶骨及其周围组织的解剖学研究目的眶距增宽矫正术是颅面外科较为经典的手术之一,手术过程复杂,主要是通过改变眼眶内部骨性结构的位置,同时处理眼眶软组织,以改善患者面部畸形。但眼眶内结构细小复杂且数量众多,互相之间的位置关系对其功能影响较大,在进行该手术时安全性较差,可能有较为严重的并发症发生。为了避免术中损伤眼眶骨及其周围组织,我们需要对眼眶相关解剖有一个全面的了解。本题主要针对眶周截骨术相关方面对尸体标本的眼眶进行大体解剖、断层解剖、组织学观察及相关测量,为国人眼眶骨组织测量补充数据资料,为安全进行眶周截骨术提供相应的解剖学依据基础。材料和方法选取13例26侧成人干颅骨标本(性别不详),行常规观察测量各骨结构的位置比邻关系；10例20侧(其中男6例12侧、女4例8侧)防腐成人头部标本,8例16侧行常规局部解剖,其余2例行断层解剖。主要观察眼眶形态结构、测量与眶周截骨术相关的解剖项目、眼眶骨与周围器官的比邻关系、眼眶骨与内眦韧带的关系、眶内软组织及周围窦腔和眼眶的关系。最后对测量结果进行统计分析,计算各个测量项目的参考值范围。结果1.骨性眼眶的测量测量眶宽平均为40.44mm,眶高平均为34.21mm,内眶距平均为20.41mm,外眶距平均为95.29mm,眶深测得平均为41.73mm。眶上孔下距平均为2.86mm,眶下孔上距平均为8.01mm,眶上裂前距平均为35.26mm,眶下裂前距平均为15.72mm,视神经前距平均为36.85mm,筛前孔前距平均为16.82mm,筛后孔前距平均为20.46mm。2.眶壁解剖结构眶口略呈四边形,向前、下、外倾斜,由眶缘围成,眶缘可分为上、下、内侧、外侧四缘。眼眶骨为两个四棱锥状骨性深腔,由七块不规则骨组成：额骨、颧骨、蝶骨、筛骨、泪骨、腭骨、上颌骨。眶顶壁由额骨的眶板及蝶骨小翼构成,厚薄不均,除蝶骨小翼部分稍厚以外,其余均薄而脆弱,半透明,脑回压迹处可菲薄,甚至一部分可以被吸收。眶上壁在后部较平坦,前部则明显凹陷,凹陷最显著处与眼球的赤道部相当。眶上缘内1/3和外2/3交界处为眶上切迹(或眶上孔)。眶上壁前外侧为泪腺窝,后内侧为一椭圆形的视神经管。眶上壁前部内上方邻额窦,上方为颅前窝。眶内壁从前向后依次由上颌骨额突、泪骨、筛骨纸板、蝶骨体(仅有一小部分)四块骨从前向后连接。前部为泪囊窝,向下借鼻泪管与鼻腔相通。筛骨纸板构成眶内壁的大部分,是眶壁中最薄的部分,易骨折破碎。筛骨纸板与额骨眶板交界处有筛前孔和筛后孔。眶腔借此菲薄的筛骨眶板与筛窦相邻。前中部有Dacryon点,内侧壁后部中份有矢状位的额筛缝,最后部为视神经孔,它们基本在一水平位上。眶下壁由上颌骨眶面、颧骨眶面和腭骨眶突构成,其中以上颌骨的面积最大,颧骨构成其前外侧部,腭骨在上颌骨之后只占一小区,三块骨间的骨缝常难以辩认。在眶下壁眶下裂处可见眶下沟,向前形成眶下管,开口于眶下孔。眶下壁为上颌窦的顶部,与上颌窦关系密切。眶外壁后2/3由蝶骨大翼的眶面构成,前1/3由颧骨眶面构成,较坚固,不与鼻旁窦相邻。颧骨眶面的小突起为眶外侧结节,外直肌节制韧带、眼球悬韧带、上睑提肌腱膜及睑外侧韧带附着于此。3.眶壁上有许多大小不等的孔和裂,容纳一些重要的组织结构,提供血管、神经的通道。眶上孔位于眶上缘内1/3和外2/3交界处,可为眶上切迹或眶上孔,内为眶上神经血管束。眶下孔位于眶下缘下方内1/3与外2/3交界,眶下血管神经出于此孔。眶上裂位于眶上壁与外侧壁之间,蝶骨大小翼间的裂隙,是眶外壁及顶壁之间的分界,内段有多条颅神经、动静脉通过,是眼眶与颅中窝最大的交通要道。眶下裂位于眶外壁与下壁之间,三叉神经的上颌神经、颧神经、眶下动脉、翼腭神经节的眶支以及眼下静脉和翼静脉丛的交通支经过此处。视神经管由蝶骨小翼两个根构成,沟通眶尖与颅中窝,内容视神经。筛前孔和筛后孔位于眶顶和眶内壁间的额筛缝或缝附近的额骨内,内有鼻神经及筛前动脉通过；筛后管自筛后孔向内至筛窦,有筛后神经、血管通过。结论经过测量,眶外缘截骨在眶壁内沿着眶缘从眶上壁和眶外侧壁向后剥离可以达35mm,从眶下壁向后剥离最多可达15mm,而眶内侧壁有泪囊和鼻泪管的存在,需要在两者后进行骨膜下剥离,向后剥离深至筛前孔,深度约在Dacryon点后18.8mm。故在做眶骨膜剥离时要注意保护这些血管神经束,注意在该区域有所缓冲,避免术后因神经受压、断裂而出现疼痛、麻木等感觉异常。眶壁截骨线可根据上述剥离的深度及临床需要适当调整,结合经典的眶周截骨术,我们设计出安全的截骨线：眶上、内、外侧壁的截骨线约在距离眶缘25-30mm处,眶下壁截骨线则在距离眶缘15mm左右。建议在上述安全范围内,充分保护眶内神经血管的前提下,尽可能从眶壁深部作截骨,更好的达到眼眶充分内移的效果。第二部分眶距增宽症的手术治疗复习眶距增宽症的诊断和分类标准,探讨何时才是该手术最佳的手术时机,根据不同的临床分型给与相应的治疗手段,并讨论各种眶距增宽症的手术方法及其效果,提出术中、术后并发症的预防及处理方法,为安全开展眶距增宽矫正术理提供合理的参考信息。第三部分颅内外联合径路眶距增宽矫正术的临床应用临床资料本组共10例患者,均为重度眶距增宽症,IOD为3.9～4.4cm,其中2例伴有眼眶水平轴倾斜。行颅内外联合径路眶周截骨术。其中正中截骨切除7例,旁正中截骨切除3例,截骨宽度2.0～3.4cm；鼻部多余皮肤切除6例,鼻尖采用肋软骨修复3例,局部切除骨回植隆鼻3例,术中假体隆鼻1例,鼻额成形2例；术前行两侧颞部软组织扩张2例。方法颅内外联合径路眶周截骨术：经口气管插管内全麻。横颅冠状切口,如事先放置扩张器应同时取出两颞部的软组织扩张器。行颅内外联合径路眶周游离截骨,眶距增宽矫正术。以筛骨中线为中线行眶间正中截骨,截除包括额骨鼻突、鼻骨及部分软骨在内过宽的骨质。常规眶周截骨,彻底游离的框架只有鼻泪管与眶内容物相连。眼眶向中间靠拢,眶内容物无受压,无明显限制眼眶向内侧移的张力,钢丝固定,并行内眦韧带重建固定。最后修整鼻裂、发际线过低等合并畸形。结果10例患者术后生命体征平稳,均未发生严重并发症及不可逆副损伤。3例患者术后出现脑脊液鼻漏,均自愈。1例患者术后出现一侧鼻泪管堵塞,予眼科行鼻泪管再通术后恢复良好。2例患儿原本斜视症状有所改善。本组10例患者术后内眶距缩小2.0～3.4cm(头颅CT),外眦距离缩小1.7-2.8cm。10例患者均同时矫正合并畸形,所有患者面部外观得到明显改善,4例患者行二期、三期手术修复鼻、眼外形,如隆鼻术、内眦开大术、重睑成形术等。术后随访1-7年无其他异常。结论应用此方法进行眶距增宽矫正,手术效果确切,可明显缩短过宽的眶间距,术中还对合并畸形进行适当调整,是一种经典而实用的手术方式。然而,每种手术入路方式都有其自身的适用范围及优缺点,每位患者都因病情的不同而有不同的手术要求,我们在手术前要结合患者自身情况选择合适的手术方式。