目的通过调查分析2008年1月1日至2017年12月31日期间就诊于宁夏地区两大医院—宁夏医科大学总医院和宁夏回族自治区人民医院的Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(Toxic Epidermal Necrolysis,TEN)住院患者的病例资料,了解Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的发病情况;通过分析不同治疗方法的临床疗效,为临床治疗提供参考依据。方法回顾性调查了2008年1月1日至2017年12月31日期间收住于宁夏医科大学总医院及宁夏回族自治区人民医院、符合Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症诊断标准的110例病例资料,统计分析了两种疾病的发病年龄、性别、诱发因素、致敏药物、并发症、治疗方法及治疗效果等。总结并对比分析了糖皮质激素(Glucocorticoid,GC)及糖皮质激素联合免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,IVIG)的治疗效果和差异。结果110例收住院的SJS或TEN患者中,男女比例1:1.03。发病年龄从1岁-83岁不等,平均年龄为(38.68±22.14岁),40岁以上人群占比48.18%(53例)。发病前有明确单一用药史的病例数占49.09%(54例),排名前三的致敏药物为抗癫痫药(以卡马西平为主)、抗生素及非甾体类抗炎药。本文得出的致敏药结论与国内研究所报道的致敏药物种类基本相同。收录病例的平均住院时间为(13.63±6.26天)。主要实验室检查异常包括白细胞计数的升高或降低、肝酶异常、肾功异常、尿常规异常及一般细菌培养回报阳性。所有患者入院后均停用可疑致敏物,予以一般支持治疗,包括足量液体摄入及电解质的补充,保持体温在正常水平,补充能量,加强糜烂黏膜及剥失表皮的局部护理。同时据患者合并的不同并发症,予以多学科管理。在系统治疗中,仍以激素单一治疗及激素与丙种球蛋白联合治疗为主。在SJS组病例中,大部分病情稍重的患者以GC治疗为主,治疗药物以倍他米松磷酸钠注射液及甲强龙注射液占大多数,占比79.45%。12.33%的患者病情控制不佳或持续进展,甚至进展至TEN时,常加用IVIG治疗。另有1例患者单用丙种球蛋白治疗,亦取得良好疗效。TEN组中患者病情较重,入院后均予以GC治疗,27.73%的患者同时加用IVIG治疗,但也有部分患者因该药价格昂贵而无法接受。接受GC治疗的患者中24.32%的患者病情仍无法控制、持续进展最终加用IVIG治疗,加用后大多可取得良好疗效。因该病死亡的患者死亡原因为继发感染致脓毒血症,最终导致多器官功能衰竭。就TEN组中单用GC治疗及同时予以GC+IVIG治疗组病例进行对比分析:联合治疗组scoreTEN评分较SJS组更高,提示GC+IVIG组病例病情较GC组更重。但相比于GC单一治疗,GC+IVIG联合治疗可加快皮损控制时间及激素减量时间。根据患者入院scoreTEN评分预测患者死亡率,并与实际死亡率比较,两组中GC组及GC+IVIG组实际死亡率均低于预期,两种治疗方式均有效。GC与IVIG联合治疗有效率高于GC单一治疗。本组病例中57.27%的患者出现并发疾病(63例)。其中22.73%的病例出现多种并发症(并发症种类≥2)。继发感染是最常见的并发症,其中皮肤感染占绝大多数(阳性率66.67%),排名前三位的病原菌为金黄色葡萄球菌(11例),大肠埃希菌(9例),表皮葡萄球菌(6例)。低蛋白血症也是本组病例较为常见的并发症(45.45%),出现在TEN组概率较SJS组高,且出现重度低蛋白血症的可能性更大。经统计学检验具有统计学差异,提示低蛋白血症的患者病情更重。结论1.SJS/TEN可发生于任何年龄,40岁以上患者占比更高,女性占比较男性稍高。2.药物摄入是SJS/TEN最主要诱因,约占80.82%,排名前三位的药物分别为抗癫痫药(以卡马西平为主)、抗生素及非甾体类抗炎药。3.一旦明确诊断后,应尽早停用可疑致敏药物,予以对症支持治疗及系统治疗是降低死亡率的关键;4.糖皮质激素治疗与糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗SJS/TEN均有效;联合治疗可缩短患者皮损控制时间,减少激素减量时间,但未缩短平均住院时间,考虑与联合治疗组合并更多基础疾病有关;5.以皮肤感染为主的继发感染是SJS/TEN最常见并发症,排名前三位的细菌为金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌及表皮葡萄球菌,早期完善细菌培养并予以抗感染治疗,可有效降低继发败血症的风险、减少病死率;6.SJS/TEN患者出现低蛋白血症提示病情更重,早期干预有助于改善预后。