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研究背景乳糜泻（celiac disease,CD）又称麦胶性肠病、非热带口炎性腹泻、口炎性腹泻等,是由于摄入谷蛋白而引起的免疫介导性慢性小肠疾病,儿童和成人均有遗传易感性[1]。CD不仅可累及胃肠道,而且常合并自身免疫紊乱导致的其他疾病,例如1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎及自身免疫性肝病（autoimmune liver disease,AILD）等。近年来国外研究者进行了大量AILD中CD发病率的研究,绝大多数文献报道AILD可能是CD发病的危险因素,但是国内外关于合并AILD的CD病例特征报道较少,本研究通过对10例CD合并AILD患者的一般特征、生化及炎症指标、抗体滴度、相关基因型、肠粘膜和肝脏组织病理学、合并症及治疗等方面进行分析,以增强对该病的认识,提高该病的诊疗水平。目的主要通过分析CD合并AILD患者的一般特征、生化及免疫学指标、肠粘膜和肝脏组织病理学表现及治疗效果等,提高对CD合并AILD的认识及诊疗水平。方法回顾性分析收集2015年9月-2016年9月在郑州大学第一附属医院就诊的慢性腹泻患者（n=756）临床资料,其中确诊为CD的患者44例,包括CD合并AILD的患者10例和CD患者34例。将合并肝损伤者的肝脏活检组织进行常规及免疫组化染色,将研究对象的多点活检肠粘膜组织进行常规染色,收集研究对象的一般情况、生化和炎症结果、抗体滴度、基因型、食物不耐受14项、骨密度及活检组织病理结果等。所有患者均进行GFD联合各个类型AILD的标准方案进行治疗,以临床转归为终点事件,比较两组临床特点和预后。结果1.本研究发现CD在慢性腹泻中发病率为5.82%,在所有CD中,合并AIH发病率4.55%,合并PBC发病率9.10%,合并AIH-PBC重叠综合征发病率9.10%。2.CD合并AILD组和CD组在腹胀、乏力、纳差、腹痛等方面差异无统计学意义;乳糜泻特异性抗体滴度及HLA-DQ2和HLA-DQ8基因型表达阳性率差异无统计学意义（P>0.05）;黄疸、免疫球蛋白G、球蛋白等差异有统计学意义（P<0.05）。3.CD绝大多数合并其他疾病（主要是其他自身免疫性疾病、骨病及食物不耐受）。4.CD合并AILD组中3例经治疗6个月-1年后复查肝组织活检,发现肝纤维化程度减轻。CD合并AILD组和CD组预后差异有统计学意义（P<0.05）。结论1.CD在慢性腹泻中的发病率明显高于普通人群的发病率,对慢性腹泻患者,有必要考虑CD。2.CD症状多样,当CD患者IgG、球蛋白升高或黄疸时需要考虑是否合并AILD。3.当CD合并AILD时,GFD可能有利于改善肝脏纤维化程度,这仍需进一步研究。CD发生慢性肝损伤时有必要筛查AILD,早期治疗以改善疾病预后。