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目的本研究对39例视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD）患者进行病例资料的回顾性分析并对其中19例患者进行门诊随访,旨在加强对该疾病的认识以及对新诊断标准在临床实践中的运用,并探讨影响复发的因素。方法本研究病例来源于在2014年4月至2017年4月至我院住院或门诊就诊的患者,应用2015年NMOSD诊断标准对患者进行重新诊断,最终确诊NMOSD39例,分析统计患者的一般资料、临床表现,收集实验室检查资料、影像学资料,随访记录患者治疗用药及复发情况。结果1.本研究中,男2例,女37例,男:女=1:18.5,首次发病年龄在16-64岁,平均发病年龄（39.2±13.9）岁;2.合并疾病:4例合并自身免疫系性疾病（10.3%）,2例合并肿瘤（5.1%）;3.首发季节:春季占38%,夏季占23%,秋季占18%,冬季占8%,不详占13%;4.首发诱因:有具体诱因占12.9%,包括劳累、感冒、腹泻,无明显诱因或不详占87.1%;5.复发诱因:复发有具体诱因的占43.2%,以劳累最为多见,也包括感冒、情绪抑郁、激素停药过快、硫唑嘌呤自行减量;无明显诱因或不详占56.8%;6.首诊科室:神经科占59%,非神经科占41%,以眼科最为多见,也包括消化科、骨科、皮肤科;7.首发核心临床症状:以脊髓炎（41%）和视神经炎（33.3%）起病为主;极后区综合征及急性脑干综合征也较为多见（15.4%）;8.血清学检查:AQP4-IgG阳性26例（72.2%）,阴性10例（27.7%）,余下3例未检;自身免疫性抗体异常10例（25.6%）,以ANA阳性最为多见,也包括抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗双链DNA抗体阳性;9.脑脊液特点:有27例行腰穿检查,且资料相对完整,脑脊液压力有4例升高（220280mm H2O）;细胞数有6例升高（35150*106/L）;蛋白有6例升高（486.5984.8mg/L）;糖有5例升高（4.545.4mmol/L）;氯有3例升高（131134.7mmol/L）,1例降低（109mmol/L）,余正常;9例行CSF寡克隆带检查,仅1例为弱阳性,6例同时行CSF-IgG及血清IgG检查,仅1例IgG指数升高（0.77）;10.脊髓MRI特点:36例行脊髓MRI检查,32例脊髓受累（88.9%）,多见于颈段及颈胸段（81.3%）;31例受累>3个节段（96.9%）;1例受累<3个节段（3.1%）;脊髓病灶T2WI均为长T2信号,T1WI可为等或长T1信号,横断面可见病灶多位于灰质,也可累及白质,中央型损害占84.3%,偏心样损害占15.6%;16例行MRI增强检查,仅1例见局部病灶斑片状不均匀强化,余下15例均未见强化（93.8%）;11.颅脑MRI特点:38例行颅脑MRI检查,累及颅脑20例（52.6%）,多见于延髓、桥脑和侧脑室旁;12.随访:门诊随访19例病人中,目前遗留症状包括单眼或双眼视力下降、肢体麻木、肢体无力、言语含糊及大便困难;规律服用硫唑嘌呤且服用时间大于1年者有5例,对其用药前后的年复发率进行比较,发现用药后年复发率均较用药前降低。结论1.NMOSD以中青年女性多见,首次发病平均年龄为（39.2±13.9）岁;2.脊髓受累多大于3个节段,以颈段及颈胸段受累（81.3%）最常见;T2WI均为长T2信号,T1WI可为等或长T1信号,以累及灰质为主,也可累及白质,增强多未见强化;50%以上的病人颅脑可受累,病灶多见于延髓、桥脑及侧脑室旁;3.硫唑嘌呤治疗可能降低患者的年复发率;4.感冒、劳累、情绪抑郁、过早停用激素、硫唑嘌呤突然减量或停用均有可能诱发复发。