【摘 要】
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目的:本文旨在阐明弥漫大B细胞型的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征及预后情况,并构建其预后预测模型,以便为临床诊疗提供思路及预测预后。方法:本文纳入了2015年1月1日至2020年7月1日于我院初治的48例弥漫大B细胞型的PCNSL患者。所有患者均经病理确诊,免疫功能正常,未合并严重的心脑血管疾病及第二肿瘤。记录所有患者的临床病理特征、实验室检查、治疗方法及随访情况。通过KPS评分
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目的:本文旨在阐明弥漫大B细胞型的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征及预后情况,并构建其预后预测模型,以便为临床诊疗提供思路及预测预后。方法:本文纳入了2015年1月1日至2020年7月1日于我院初治的48例弥漫大B细胞型的PCNSL患者。所有患者均经病理确诊,免疫功能正常,未合并严重的心脑血管疾病及第二肿瘤。记录所有患者的临床病理特征、实验室检查、治疗方法及随访情况。通过KPS评分系统、ECOG评分系统进行体能状况评分。通过IELGS评分系统、MSKCC评分系统、Taibei评分系统进行危险分层。通过COX风险比例回归模型进行单因素及多因素分析以寻找PFS及OS的独立预后因素。采用Kaplan-Meier方法和log-rank检验对上述独立预后因素进行生存曲线的绘制和比较。应用R 4.0.4软件建立PFS和OS的Nomogram预测模型,应用Harrell’s C指数、ROC曲线和校正曲线评价诺模图的预测效能。结果:48例弥漫大B细胞型的PCNSL中,肿瘤细胞来源为GCB 16例（33.3%）、non-GCB 28例（58.3%）、未记录4例（8.3%）。所有患者中男性25例（52.1%）,女性23例（47.9%）,初诊时中位年龄58岁。首发表现主要为颅高压症状（22例,45.8%）及局灶神经系统受累症状（29例,60.4%）。病变部位主要以额叶、顶叶、基底节区、侧脑室为主。神经系统查体异常22例（45.8%）,发生颅内深部病变31例（64.6%）,神经系统多病灶25例（52.1%）,合并HBV感染10例（20.8%）。14例（29.2%）患者仅进行立体定向活检,34例（70.8%）患者进行全部或部分切除病灶。术后大部分患者接受化疗,初始化疗方案主要选择HD-MTX及其衍生方案（40例,87.0%）,部分患者联合新型靶向药物及生物制剂。截至随访终点,27例（56.2%）发生复发或进展,20例（41.7%）死亡。治疗总有效率（ORR）为77.1%,其中CR占45.8%,PR占31.3%。总体的中位PFS为25个月,1年及3年PFS率分别为68.3%及38.9%。总体的中位OS为49个月,1年及3年OS率为76.8%及59.4%。单因素及多因素分析发现,神经系统多病灶、HBV感染、MSKCC评分中高危、仅进行定向活检为PFS的独立危险因素,神经系统查体异常、ECOG≥2分、MSKCC评分中高危为OS的独立危险因素。随后,利用上述已证实的PFS和OS的独立预后因素构建了PFS与OS的Nomogram预测模型。内部验证和校正曲线证明了各模型的预测效能均较好。结论:弥漫大B细胞型的PCNSL的肿瘤细胞来源多数为non-GCB,男性发病率略高于女性。首发临床表现主要为颅高压症状及局灶神经系统受累症状。病变部位主要以额叶、顶叶、基底节区、侧脑室为主,超过半数患者发生颅内深部病变及神经系统多病灶。多数患者采取手术切除病灶治疗,术后化疗方案不一,多数选择HD-MTX及其衍生方案,新型靶向药物及生物制剂常用于复发/难治性患者中。总体预后较差,根据Nomogram预测模型预测患者的预后将有助于进行风险评估和指导个体化治疗。
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