研究背景:非肝源性自身免疫性肝损伤(non-hepatogenic autoimmune liver injury,NHALI)是指除自身免疫性肝病(自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关性胆管炎)以及相互间重叠综合征外的自身免疫性肝损伤。目前国内外关于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等特定自身免疫性疾病所致肝损伤的文献报道较多。对于NHALI,目前尚未将其作为一类独立的疾病命名提出,但作为临床实践中常见的肝功能损伤原因之一,其重要性不容忽视。目的:通过对山东大学齐鲁医院非肝源性自身免疫性肝损伤患者的住院病例资料进行回顾性分析,概括其临床特点,提高临床医师对该类疾病的认识。方法:收集2017年1月1日至2019年12月31日就诊于山东大学齐鲁医院,主要诊断为“系统性红斑狼疮、类风湿关节炎”等自身免疫性疾病,次要诊断为肝功能损伤、肝功能不全或肝功能异常,年龄大于16周岁,并排除具有明确病因所致肝损伤的住院病人资料,记录患者年龄、性别、临床表现、原发病、实验室检查(肝功能、凝血功能、自兔肝系列、风湿系列)、使用的保肝药物及疾病转归等,分析肝功能损伤的类型,并根据肝功能损害的严重程度进行分型。结果:统计95例非肝源性自身免疫性肝损伤患者的住院病历资料,引起NHALI的疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎、原发性干燥综合征、皮肌炎、强直性脊柱炎等,其中以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和皮肌炎最为常见。该类疾病以女性居多,肝功能损伤的类型无明显特异性,以肝脏生化学异常为主,严重程度分型多为轻型。绝大多数患者除原发病的临床表现外,伴有纳差、乏力等非特异性症状,全身皮肤巩膜黄染、右上腹疼痛等临床表现较少见。患者肝功能损伤程度与原发病的严重程度及活动性呈正相关。积极治疗原发病,同时给予保肝药物治疗,避免药物性肝损伤的发生,多数患者的肝功能损伤随原发病的好转而好转。结论:肝外器官或系统性疾病所致的自身免疫性肝损伤是一种不可忽视的肝损伤。几乎所有肝外的自身免疫性疾病都有造成肝功能损伤的可能。作为临床医师,面对原因暂不明确的肝功能损害,除考虑常见的几种原因(如病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损害等)外,肝外器官或系统性疾病所致的肝损伤更需要重视。在NHALI患者中,肝脏的病变是继发的,肝功能损伤的程度通常较轻。绝大多数NHALI患者为女性,经过治疗基础疾病及给予适当保肝药物治疗后肝功能可较前减轻或恢复正常。然而NHALI在治疗上与其他类型的肝功能损伤有一定的差异性,临床医师应加强该类疾病与其他类型肝损害的鉴别,包括自身免疫性肝病、HBV感染、HCV感染、非酒精性脂肪性肝病、药物性肝损伤、酒精性肝病等,继而指导正确的治疗方案。