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目的:分析比较三种自身免疫性肝病(Autoimmune Liver Disease ALD)患者的临床表现、血清学、自身抗体特点,治疗方案及疗效等,为临床诊断及治疗提供帮助。方法:对重庆医科大学附属二院近6年218例ALD患者入院时一般情况、相关实验室检查及治疗方案进行回顾性分析,其中自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis AIH)164例,原发性胆汁性胆硬化(Primary biliary cirrhosis PBC)31例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(Autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis overlap syndrome AIH/PBC)23例。结果:1)其中男性19例,女性199例,男:女1:10.51;2)年龄在19-84岁之间,平均51.67±12.78岁;3)肝功能生化、免疫学指标不同程度异常:(1)AIH肝炎样改变,ALT、γ-Glb明显升高,其中ALT升高分别与PBC、AIH/PBC两组比较,差异均有统计学意义(P<0.05),γ-Glb与PBC组比较差异有统计学意义(P<0.05),(2)PBC肝功指标GGT、ALP升高较明显,与AIH差异具有统计学意义(P<0.05),GGT与AIH/PBC组有统计学意义(P<0.05)。4)自身抗体方面:(1)AIH以ANA阳性为主(87.80%),SMA阳性7.93%, (2)PBC主要以AMA(90.32%)、AMA-M2(80.65%)阳性,两项阳性率较高,是主要特异性抗体,(3)AIH/PBC兼ANA(95.65%)、AMA(82.61%)阳性,AMA-M2(65.22%)阳性,与PBC比较无统计学差异(P>0.05),(4)三种疾病中都出现少量抗SSA抗体阳性,ALD有肝外自身免疫性疾病易感性。5)肝穿病理符合诊断标准,其中AIH表现为典型的碎屑样坏死, PBC主要表现为肝细胞浊肿,淤胆样改变及胆小管炎症,AIH/PBC表现为碎屑样坏死,有合并淤胆和胆栓情况。6)治疗方案:(1)AIH治疗依据是否使用免疫抑制剂分成两组,并比较两组生化指标ALT、AST、GGT、ALP、TBil在住院治疗中的变化,其中仅激素治疗组出院时复查AST下降明显,与非激素组的差异有统计学意义(P<0.05),两组出院时缓解率比较无统计学意义(P>0.05),(2)PBC主要给予熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid UDCA)等治疗, 23例(74.19%)近期缓解,(3)AIH/PBC主要给予UDCA及常规保肝治疗,其中两例加用免疫抑制剂强的松治疗,近期缓解17例(73.91%)。结论:1)ALD疾病在肝病中占有一定比例,主要见于中年女性,临床症状、体征无明显特异性,需借助于肝生化免疫学指标、特异性自身抗体、肝穿刺病理等检查;2)AIH治疗在无明显禁忌症如活动性消化性溃疡、糖尿病、精神病等选择免疫抑制剂,但住院时一般“降酶退黄”药物也是有效治疗手段,PBC主要为UDCA,AIH/PBC依据情况可选择UDCA或加用免疫抑制剂;3)简化ALD的诊断步骤、减少实验室检查费用,及有效且副作用小的治疗方案任重道远。