研究背景渗透性脱髓鞘综合征是一种继发性脱髓鞘性疾病,也称为渗透性髓鞘溶解综合征,包括脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症。本病确切的病因和发病机制尚不清楚,但绝大多数患者存在严重的基础疾病,如慢性酒精中毒、营养不良、肝移植等,尤其当过快纠正低钠血症时容易诱发本病,推测可能是由于低钠血症时脑细胞处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速升高而导致脑组织脱水及血脑屏障破坏,毒性物质造成髓鞘脱失有关。故有人提出这是一种“医源性结果”。此病尚属罕见,加上病因多而不确定,在临床各科室都有可能出现,突出的特点是临床症状与影像学表现不同步,往往有1～2周甚至更长的时间差,容易造成误诊、漏诊而延误病情,因此,此病例分析对提高临床医师对该病的认识、早期预防及诊治具有十分重要的意义。目的探讨渗透性脱髓鞘综合征的病因、发病机制、临床表现、MRI特点及防治原则。方法对2007年～2009年我院收治的4例渗透性脱髓鞘患者的病因、临床表现、MRI特点及治疗方法等临床资料进行回顾性分析。结果(1)4例患者中1例为肝移植术后,1例患有肺癌(病理证实为非小细胞肺癌),1例为脑外伤后硬膜外血肿患者,1例为垂体瘤术后患者,其中后3例均存在低钠血症的过快纠正；(2)1例以昏迷首发,2例以构音障碍和运动障碍首发,1例以谵妄状态首发；(3)3例表现为假性球麻痹,2例表现为帕金森综合征,4例均有肢体瘫痪；(4)2例MRI表现为脑桥中央髓鞘溶解症,1例表现为脑桥中央髓鞘溶解症合并脑桥外髓鞘溶解症(双侧纹状体+双侧丘脑),1例表现为脑桥外髓鞘溶解症(双侧纹状体)伴有皮质损害(双侧额、颞叶)；(5)4例均给予大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法及对症支持治疗,同时1例给予血浆置换,1例给予高压氧治疗；(6)3例神经功能完全恢复,1例呈持续植物状态。结论(1)渗透性脱髓鞘综合征相对罕见,患者多存在严重基础疾病,且与低钠血症的过快纠正密切相关；(2)临床表现以假性球麻痹、帕金森综合征等常见,首发症状可见精神障碍表现；(3)MRI检查示脑桥基底部、纹状体、丘脑及大脑皮质均可累及；(4)渗透性脱髓鞘综合征是可防可治性疾病,重视危险因素,给予综合治疗大多数预后良好。