目的:总结右腋下切口小儿干下型室间隔缺损修补手术经验;探讨右腋下切口小儿干下型室间隔缺损修补手术的可行性;评价右腋下切口室间隔缺损修补术后中远期疗效及术后生活质量。材料与方法:第一部分:1、资料:选取2009年10月~2015年09月,青岛妇女儿童医院和济宁医学院附属医院心脏外科全部经右腋下切口完成干下型室间隔缺损修补术78例患者为“A组”,随机抽取同时期经胸骨正中切口完成干下型室间隔缺损修补术50例患者为“B组”,随机抽样通过“Excel软件”完成。128例干下型室间隔缺损患者中,男性70例,女性58例,年龄5.0±2.7(0.5~15)岁,体重15.3±9.0(7~42)kg。所有患者术前行超声心动图、胸片及心电图检查,术前干下型室间隔缺损诊断明确,心前区收缩期杂音明显,心功能分级(NYHA)均为I级。入选标准:(1)心前区收缩期杂音明显;(2)心脏超声心动图提示干下型室间隔缺损,心室水平左向右分流,左室扩大或稍大;(3)胸片示心影增大,肺充血改变;(4)心电图示左室扩大或大致正常。排除标准:(1)合并呼吸系统疾病;(2)既往右胸手术史、心脏手术史;(3)合并中-重度主动脉瓣关闭不全;(4)显著肥胖,体重指数>30 kg/m2;(5)重度肺动脉高压;(6)严重肝肾功能不全及其他情况。2、手术方法:气管插管、静脉吸入复合麻醉后,(1)A组患者取左侧75~90℃卧位,左腋下垫高8~15cm,右臂外展并固定于麻醉架。取右侧腋中线与第3肋间交叉点及腋前线与第5肋间的交叉点间作一斜行切口,切口长度根据患儿年龄、体重而定,婴幼儿皮肤切口长约4~6cm,儿童切口长约7~8cm。分离皮下组织,注意保护乳腺,经胸大肌、背阔肌之间隙钝性分离,注意保护胸长神经,切断部分前锯肌及肋间肌,一般经第4肋间进胸腔。双撑开器撑开皮肤切口,用剪刀柄向后外侧挡开肺脏,显露心包,一般沿膈神经前2cm纵行切开心包,上至升主动脉与心包反折处,下至下腔静脉与心包反折处,必要时切除胸腺。右肺表面放置湿纱布,缝置心包牵引线并充分悬吊,可以较满意的显露心脏。全身肝素化后,经升主动脉、上下腔静脉插管建立体外循环。升主动脉插管是建立体外循环的关键步骤,升主动脉插管时,一助可用扁桃钳夹住主动脉根部外膜并向下牵拉,使主动脉插管区域保持一定张力。使用弯头主动脉插管时,用扁桃钳夹住插管头端,便于主动脉插管,直头主动脉插管技巧基本同胸骨正中切口。体外循环建立后,分离主、肺动脉间隔,经升主动脉根部直接顺行灌注St.Thomas液行心肌保护。手术在浅低温体外循环下进行,经卵圆孔未闭或切开房间隔放置左心引流,待心脏停搏后,在心包腔内放置湿纱布或湿纱布垫,可使手术野变浅,有助于显露心脏畸形。室间隔缺损修补缝合方法基本同胸骨正中切口,大多数患者经主肺动脉横切口显露室间隔缺损并采用补片连续缝合修补室间隔缺损。(1)经肺动脉横切口完成干下型室间隔缺损修补术:选择肺动脉瓣环上方1.5~2.0cm横行切开肺动脉,切口长约1.5~2.0cm,在主肺动脉远心端缝置牵引线并向远心端牵拉,拉钩经肺动脉切口伸入右室流出道并适当牵拉,并于肺动脉瓣根部缝置牵引线,干下型室间隔缺损可获得较满意显露。重点识别缺损边缘重要结构:主动脉瓣环、有无脱垂的主动脉右冠窦、右冠瓣、肺动脉瓣及肺动脉瓣环。根据缺损大小,剪取适当大小涤纶补片,选用双头针带垫片,一般从缺损下缘顺时针开始缝合,缝合过程中适当牵拉涤纶补片,有助于显露室间隔缺损,注意识别主动脉右冠瓣及右冠窦,谨防损伤。显露主动脉与肺动脉瓣环交界处缺损边缘相对困难,手术者、助手默契配合及必要时适当改变手术床的角度,有助于显露。如果术中不能判断主动脉瓣的位置,可灌注少量心脏停搏液,有助于识别主动脉瓣环。缝至两肺动脉瓣环交界处时,用双头针另一头逆时针缝合,缝合完毕后,于两肺动脉瓣环交界处打结。对于较小室间隔缺损,缺损边缘较结实,可选用双头针带垫片直接缝合,注意保护主动脉右冠窦及主动脉右冠瓣。(2)经右室流出道切口完成干下型室间隔缺损修补术:选用右室流出道纵切口长约1.5~2.0cm,切口尽可能短,注意保护右冠状动脉分支,在右室流出道切口两侧缝置牵引线,室间隔缺损可获得良好显露。一般经右室流出道切口显露缺损相对容易,缝合方法同经肺动脉切口组。完成室间隔缺损修补后,连续缝合肺动脉或右室流出道切口。缝闭卵圆孔未闭或房间隔缺损,开放循环前注意左心排气,缝合右心房切口,间断缝合心包,经右腋中线第6或第7肋间放置胸腔引流管1根,充分涨肺排除胸腔内残余气体,缝合肋间,保持肋间正常间隙,逐层关胸。(2)B组经胸骨正中切口完成干下型室间隔缺损修补术。胸骨正中切口,为减轻手术瘢痕,切口可适当偏低。胸骨后分离时,动作宜轻柔,注意减少破胸膜可能。对于婴幼儿,如胸腺过大影响手术,可切除部分胸腺。悬吊心包,经升主动脉、上下腔静脉插管建立体外循环,经卵圆孔未闭或房间隔缺损放置左心引流,经主动脉根部顺行灌注St.Thomas液行心肌保护。手术在浅低温体外循环下进行,心脏停搏后,于主肺动脉或右室流出道缝置牵引线,经肺动脉横切口或右室流出道纵切口完成干下型室间隔缺损修补。注意识别室间隔缺损边缘重要结构,是否合并主动脉右冠瓣脱垂。室间隔缺损缝合方法同经右腋下切口组,缝合过程中谨防损伤主动脉右冠瓣、主动脉窦部、肺动脉瓣,室间隔缺损缝合完毕后于肺动脉瓣环处打结。连续缝合肺动脉或右室流出道切口,注意左心排气,开放循环,顺利停机,鱼精蛋白中和肝素后,彻底止血,放置心包、纵膈引流后逐层关胸。合并畸形处理:轻度主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣关闭不全,术中均未做处理;轻-中度二尖瓣关闭不全,环缩内外侧交界行二尖瓣成形术;轻-中度三尖瓣关闭不全,环缩隔、后交界行三尖瓣成形术;房间隔缺损或卵圆孔未闭直接缝合;右室流出道狭窄,切开右室流出道,剪除肥厚肌束,右室流出道切口直接连续缝合或用自体心包片加宽。3、于麻醉诱导后至体外循环转流前,经颈内静脉泵入乌司他丁1万UI/kg,另1万UI/kg乌司他丁加入体外循环预充液中。体外循环过程中进行常规超滤,停止体外循环后,进行改良超滤,流量为15~20m L/(kg.min),超滤时间为10~15min。4、观察指标:(1)比较两组患儿体外循环时间、主动脉阻断时间、术中出血量、术后胸腔引流量、呼吸机辅助时间、ICU滞留时间、住院时间;(2)所有患儿均在出院前、术后3个月、6个月和/或12个月门诊或电话随访,复查心脏超声、胸部X线片及心电图并询问患者及家属满意度;(3)两组患儿分别在转流前(T1)、转流结束后30min(T2)、术后6h(T3)、术后12h(T4),测定并记录吸入氧浓度(Fi O2)、呼吸频率(R)、潮气量(TV)、气道峰压(Ppeak)、呼吸停顿压(Ppause)、吸气比例(insp%)、动脉血白介素6(IL-6)、白介素8(IL-8)和白介素10(IL-10)的浓度。根据记录血气分析结果和肺功能指标,按下列公式计算:气道阻力[Raw=(Ppeak-Ppause)×0.6×insp%/(TV×F)];肺静态顺应性[Cstat=TV/(PpausePEEP)];氧合指数(OI=Pa O2/Fi O2);肺泡-动脉氧分压梯度{Aa DO2=[Fi O2×(P大气压-P水蒸气)-Pa CO2/R]-Pa O2,大气压=760mm Hg;P水蒸气=47mm Hg;R(呼吸商)=0.8};(4)两组患儿分别在转流前(T1)、转流结束后30min(T2)、术后6h(T3)、术后12h(T4)采取动脉血,测定血清肌钙蛋白I(c Tn I)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、可溶性细胞间黏附分子(s ICAM-1)、血清丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)含量。第二部分:1、资料:回顾性分析自2006年01月以来,青岛妇女儿童医院和济宁医学院附属医院心脏外科经右腋下切口完成单纯室间隔缺损修补术患者共1537例。2015年01月~2016年09月,全部经右腋下切口行单纯室间隔缺损修补术患者中随访年龄为6~15岁(至本次随访时的年龄)的527例患者为“C组”,随机抽取同时期236例随访年龄为6~15岁经胸骨正中切口行单纯室间隔缺损修补术患者为“D组”。C组男性295例,女性232例,年龄3.5±1.6岁,体重14.5±4.8kg;D组男性124例,女性112例,年龄3.4±1.7岁,体重14.3±5.2kg。2、观察指标:观察两组患者中远期疗效,通过门诊或电话随访,观察两组患儿与心脏手术有关的症状、体征及超声心动图、心电图、胸片等检查结果;采用华中科技大学同济医学院公共卫生学院提供的中文版TNO-AZL Children’s Quality of Life(TACQOL)量表,观察两组患儿健康相关生活质量。结果本研究中所有患者均顺利完成手术,其中A组和C组无需延长手术切口或改变手术切口部位。A、B组患者近中期随访结果显示无围手术期死亡,无二次转机、无二次开胸止血、神经系统损害、膈神经损伤、胸腔积液、心包积液和切口愈合不良或感染等并发症发生。C、D组患者中远期随访结果显示无心脏相关事件死亡,C组随访率81.88%(357/436),D组随访率81.28%(152/187)。(1)A组体外循环、主动脉阻断时间稍长于B组,A组术中出血量、术后胸腔引流量、ICU滞留时间和住院时间均短于B组,术后呼吸机辅助时间两组间无明显差异。(2)A组经肺动脉切口缝合VSD率为82.05%(64/78),B组经肺动脉切口缝合VSD率为82.00%(41/50),两组间经肺动脉切口缝合VSD率比较无显著差异。(3)术后近中期随访结果显示,A组和B组术后并发症无明显差异。出院前A组小室间隔缺损残余分流(<2mm)1例,轻度二尖瓣关闭不全1例;B组小室间隔缺损残余分流1例。A组切口长约6.7±1.5cm(5~8cm)。随访37±27.5(6~72)月,2例小室间隔缺损残余分别在6、12个月随访时,超声心动图均提示已自行闭合。随访期间没有心功能减退迹象发生,所有患者心功能I级。所有患者胸部切口愈合良好,A组切口位于右侧腋下,美容效果明显,无胸廓畸形及乳腺发育不对称。(4)A、B组体外循环术后Cstat、Raw、Aa DO2、OI较术前都有明显变化,T2、T3、T4各时间点组间比较无明显差异;A、B组体外循环术后c Tn I、CK-MB、CK、LDH较术前都有明显变化,T2、T3、T4各时间点组间比较无明显差异。(5)术后中远期随访结果显示,C组和D组患者无心脏相关事件死亡。C组患者感觉良好,手术切口位于右侧腋下,瘢痕隐蔽,符合美观要求,无乳腺发育不对称,无脊柱侧弯、鸡胸、漏斗胸等胸廓畸形。D组手术切口位于前胸,瘢痕明显,鸡胸3例,漏斗胸1例,胸廓畸形发生率1.7%(4/236),两组胸廓畸形发生率有统计学差异(c2=389.235,p=0.000)。C组和D组患者超声心动图、心电图、胸片等检查结果无明显差异。(6)中文版TACQOL量表结果显示,在积极情绪、自理能力、认知能力、运动功能、躯体症状、总评等方面,差异有统计学意义,C组高于D组;消极情绪、交往能力等方面,两组之间差异无统计学差异。结论(1)正确的手术体位,经第4肋间进胸腔,缝置适当牵引线,有助于干下型室间隔缺损显露。具备丰富的右腋下切口心内直视手术经验,掌握干下型室间隔缺损显露技巧,经右腋下切口完成干下型室间隔缺损是一种可行性的手术方法。(2)右腋下切口小儿干下型室间隔缺损修补术,具有创伤小、恢复快、美容等优点。(3)常规加改良超滤联合乌司他丁在小儿体外循环心脏手术中具有良好的心肺保护作用。(4)右腋下切口室间隔缺损修补术后中远期随访结果显示,并发症少,手术切口美容效果明显,患者及家属满意度高,患者术后生活质量较高。