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目的:多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于20世纪60年代末首次提出,是一组成年期发病的、原因尚不明确的、散发的、病情进行性发展的,病变累及基底节、脑桥、橄榄体、小脑以及自主神经系统等多个部位的神经系统变性疾病。其主要的临床表现为自主神经功能紊乱、帕金森综合症、小脑性共济失调、锥体束征等。根据2008年最新临床诊断标准,目前主要将MSA划分为两种临床亚型,一种是以帕金森样运动障碍为突出表现的,且多数对左旋多巴(L-dopa)疗效反应不佳的MSA-P型,另一种是以小脑性共济失调为突出表现的MSA-C型。两种亚型的患者均伴发有一定程度的植物神经功能紊乱症状。不同表型的MSA患者有着共同的,广泛存在的,也是具有特征性的神经系统病理学标志——少突胶质细胞内包涵体(glial cytoplasmatic inclusions,GCIs),这是一种嗜酸性包涵体,其核心成分为α-突触核蛋白(α-synuclein)。在最初的研究中,研究者都不将认知障碍考虑为MSA患者可能伴发的临床症状,并且在2008年MSA诊断专家共识中,更是将痴呆确定为临床诊断排除标准之一。然而,随着对MSA更为透彻而深化的研究,包括对神经元细胞质内含物的病理学研究,对皮质和边缘区等区域的神经元损失的定量评估,同时与MSA患者并发认知功能障碍方面相关的报道逐年增加,而且有报道部分MSA患者的认知功能障碍甚至先于运动症状出现。这些研究结果显示,MSA的认知功能损害可能比过去一直所认为的更加广泛和严重。本研究宗旨在于通过对MSA的患者进行认知功能的临床评估,明确其是否存在认知功能受损的情况,以及亚型之间(MSA-C型和MSA-P型)认知功能损伤程度等是否相同,并行相关统计学分析,探讨其中关联性,为临床诊断提供参考,以便早期发现和干预认患者知功能障碍症状,从而延缓病程进展并改善其生活质量。方法:本研究共选取2012年10月至2014年9月期间于大连医科大学附属第一医院一部,神经内科病房住院治疗的MSA患者30例,其中MSA-P型患者18例,MSA-C型患者12例,以及30例健康对照组。两组患者均是在住院治疗期间由神经内科专科医师在患者及其家属知情同意的情况下,进行详细地记录流行病学特点(包括性别、年龄、教育程度等)、病史以及神经系统查体,采用蒙特利尔认知评估量表、简易智能量表测评病例组患者的认知功能损伤情况。采用统一的多系统萎缩评分量表对病例组患者的病情的严重程度进行评估。患者认知功能状况的评估至少由2名受过统一专科训练的神经内科医师完成。结果:MSA组30例中,男性19例(63.3%),女性11例(36.7%)。其中MSA-P型18例,男性9例(50%),女性9例(50%);MSA-C型12例,男性10例(83.3%),女性2例(16.7%)。正常对照组30例,其中男性16例(53.3%),女性14例(46.7%)。三组性别构成比,结果差异无统计学意义(χ2=3.909,P=0.142>0.05)。MSA-P组、MSA-C组、正常组对照组的年龄分别为(68.44±11.20)岁、(61.08±8.33)岁、(59.50±6.02)岁,三组平均年龄比较差异无统计学意义(F=2.679,P=0.092>0.05)。MSA组30例中,有20例(66.7%)的患者存在轻至中度认知功能障碍。且MSA组患者的MMSE、MoCA的评分均明显低于正常对照组,两组具有统计学差异(P<0.05);在视空间/执行力、命名、注意力、语言、抽象思维、延迟回忆方面,MSA患者的评分明显低于正常对照组,具有统计学差异(P<0.05);而两组定向力评分差异无统计学意义(P=0.057>0.05)。MSA-P型患者与MSA-C型患者相比较,在视空间/执行能力、命名、语言、抽象思维、延迟记忆、定向力方面,MSA-P组评分均低于MSA-C组,但两组评分差异无统计学意义。MMSE、MoCA评分与病程无明显相关性(结果分别是r=0.462,P=0.10>0.05;r=-0.603,P=0.07>0.05);MMSE评分与UMSARS评分无明显相关性(r=-0.212,P=0.103>0.05),MoCA评分与UMSARS评分存在负相关(相关系数r=-0.390,P=0.002<0.05)。结论:(1)MSA患者存在一定程度的认知障碍,并与疾病的总体严重程度密切相关;(2)MSA患者的认知障碍以视空间/执行力、命名、注意力、语言、抽象思维、延迟回忆受损明显,而定向力相对保留;(3)MSA-P型与MSA-C型患者之间认知障碍无明显差异。