背景:Ramsay hunt综合征又称耳带状疱疹,1906年6月纽约康奈尔大学医学博士拉姆齐-亨特在美国神经学协会首次提出此综合征。拉姆齐-亨特将耳痛、耳周簇状疱疹及周围性面瘫,三组不同临床症候群总结为同一综合征。即由水痘-带状疱疹病毒感染面神经膝状神经节为主的病变引起。但后来尸体解剖发现面神经膝状神经节病变并不重,甚至完全正常。典型的Ramsay hunt综合征诊断并不困难。面瘫和耳周疱疹出现先后不一,大多数耳周疱疹先于周围性面瘫,但有少数患者面瘫先于耳周疱疹,个别情况下两者可以相差一周以上。耳廓及外耳道皮肤感觉除受面神经支配外,同时受Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ颅神经及2、3颈支支配,上述神经分布区可以出现疱疹及受累神经麻痹症状。我们将就诊时无疱疹或疱疹不在耳周或以舌咽神经、迷走神经等后组颅神经麻痹为首发临床表现者,称为不典型Ramsay Hunt综合征。近些年不典型Ramsay Hunt综合征出现越来越多,临床医生对其认识仍有不足。目的:通过总结分析符合本研究的病例,探讨完善不典型Ramsay hunt综合征的定义、疾病特征、诊断、鉴别诊断、治疗和预后。总结疾病特点以便提出早期诊断指标。分析不同药物治疗疗效,探索最佳治疗方案。方法:回顾性分析2014年1月—2018年12月,就诊于吉林大学第二医院耳鼻喉科的3例患者的临床资料,通过电话回访的方式收集患者预后情况。结合国内外文献,总结疾病特点及不同药物治疗的疗效。研究结果:3例患者中男性2例,女性1例。年龄分布在59—63岁之间。首发临床表现为咽痛、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳、咽反射消失,软腭瘫痪等一种或几种症状,相关临床表现出现先后不一,无规律性。病程中出现周围性面瘫和(或)耳周疱疹。电子喉镜均表现为:喉部黏膜糜烂及声带固定。病程中均出现Ramsay hunt综合征的典型临床表现。因此确诊为不典型Ramsay hunt综合征。3例患者均采取药物保守治疗,由于病变累及多组颅神经,患者未能及时就诊,故受累神经功能恢复不佳。结论:1.患者就诊时间越晚、治疗前面神经House-Brackmann分级越差,预后越差。2.多组颅神经受损有多变、复杂的临床表现,极易漏诊或误诊。需要广大医师提高对该病的认识,尽早诊断,规范治疗。3.电子喉镜对后组颅神经受累为首发临床表现的不典型Ramsay hunt综合征的诊断价值很大。