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研究背景运动神经元病是一组选择性侵犯脊髓、皮质、脑干运动神经元的进展性、致死性的神经变性疾病,其病因和发病机制未尽明了,西医缺乏有效疗法,呼吸功能受累是常见症状,并随病情进展逐渐加重,最终多死于呼吸衰竭。肺功能检查有助于早期发现肺功能障碍、指导临床治疗,但目前临床研究少,缺乏对其肺功能特点的系统总结。近年中医药治疗MND亦取得了一定疗效,但尚未形成规范的中医辨证分型体系,临床辨证论治缺乏相应的客观依据。研究目的探讨MND患者肺功能的特点及初步探讨MND患者肺功能与中医证型可能存在的相关联系。研究方法将符合纳入标准的患者纳入研究,收集其肺功能指标,并收集其一般资料(性别、年龄、身高、体重等),病程,Norris、ALSFRS、Appel评分等,使用SPSS11.5统计软件包进行数据录入、统计分析。研究结果共纳入病例37例。其中西医分型方面,ALS28例,SMA8例,PBS1例;中医证型方面,脾虚湿浊证14例,肺脾气虚证5例,脾肾阳虚证13例,肝肾阴虚证5例。肺功能各项指标与正常范围相比,VT、BF、RV、FRC、TLC、RV/TLC、RV%TLC、MV、MVV、FEV 1%、FEV 1*30、PE MAX、p0.1 MAX(P＜0.05)的差异有统计学意义(P＜0.05);肺功能障碍分型方面,正常14例(38%)、阻塞型肺功能障碍1例(3%)、限制型肺功能障碍20例(54%)、混合型肺功能障碍2例(5%);肺功能障碍分级方面,总体上基本正常14例(占37.8%),轻度减退6例(16.2%),显著减退11例(29.7%),严重减退6(16.2%),无呼吸衰竭者;限制型方面,轻度8例(占40%),中度8例(40%),重度4例(20%);阻塞型仅1例为轻度障碍。西医分型比较,ALS、SMA两组病人除p0.1(P＜0.05)差异有统计学意义,其余各项指标无显著差异。中医证型比较,四组病人除BF、PIMAX、p0.1MAX(P=＜0.05),差异有统计学意义,其余各项指标无显著差异。结论MND患者的肺功能指标较正常范围有明显异常,MND患者的肺功能特点表现为分级以基本正常至显著减退为主,分型以限制型通气障碍为肺功能障碍主要类型,这符合MND肺功能障碍的发病机制,对临床工作有一定指导意义;ALS与SMA患者之间的肺功能资料无明显差异;研究未发现肺功能指标与中医证型有明显相关性。研究中存在的问题与不足,仍有待进一步改进。