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背景和目的脾脏淋巴瘤有原发性的也有继发性的,前者少见。脾脏非霍奇金淋巴瘤中以B细胞肿瘤多见,而T和NK细胞肿瘤少见。本文对70例脾脏非霍奇金淋巴瘤进行了临床病理的回顾性研究,并进行了多种抗原标记的免疫表型检测,部分病例还进行了T细胞受体基因重排分析,以及EBER原位杂交检测,旨在探讨脾脏NHL的临床病理特征及其病理诊断和鉴别诊断的问题,并对该组肿瘤的预后相关因素进行分析。材料与方法70例脾脏NHL均来自四川大学华西医院病理科在1990年1月~2007年2月间的档案病例资料。全部病例进行临床资料的收集、随访和统计学分析。肿瘤的病理诊断采用2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类标准。用SP法进行免疫表型检测,所选择的抗体有CD3、CD3ε、CD4、CD5、CD8、CD10、CD20、CD23、CD30、CD43、CD45RO、CD56、CD79a、Bcl-2、Bcl-6、TIA-1,GranzymeB、PC、Ki-67、CyclinD1、MUM1、TdT和ALK-1,用原位杂交技术检测EBER,用PCR技术检测TCR-γ基因重排。结果(1)70例脾脏非霍奇金淋巴瘤中有60例(85.7%)为B细胞肿瘤,其主要组织学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(50%)和脾脏边缘区淋巴瘤(23.3%),其中32例(32/60,53.3%)符合原发脾脏淋巴瘤;10例(14.3%)为T细胞和NK细胞肿瘤,其主要组织学类型为肝脾T细胞淋巴瘤和结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。(2)脾脏B细胞肿瘤以老年男性为主,患病的高峰年龄在50岁前后。临床上以脾脏肿大或由此而引起的各种不适而就诊,约50%的患者就诊时处于临床Ⅲ期,30%的患者有B症状。所有病例均有脾脏明显肿大和占位性病变,表现为单发巨大结节,多发性大小不等的结节或弥漫分布的粟粒状结节,且脾脏的大体表现与肿瘤的组织学类型有一定关系。DLBCL中44.4%符合生发中心B细胞来源,40.7%符合活化B细胞来源。(3)脾脏T细胞和NK细胞肿瘤以中青年男性为多,中位年龄35岁,病程短。70%的患者就诊时处于临床Ⅲ期,80%的患者有B症状。所有病例均有脾脏明显肿大,但仅1例有占位性病变。(4)治疗和预后:所有患者均行脾切除术,50%的B细胞肿瘤患者及33.3%的T和NK细胞肿瘤患者行术后化疗,38例获治疗资料的B细胞肿瘤总体完全缓解率为55.3%,9例T和NK细胞肿瘤仅1例获完全缓解。45例随访患者的中位生存时间为21个月,平均生存时间为36.3个月。1年、2年和5年总体生存率(Overall survival,OS)分别为71.3%,71.3%,65.4%。单因素统计学分析结果显示:患者的年龄、临床分期和B症状与预后有关。B细胞肿瘤患者的预后较T细胞和NK细胞肿瘤患者的预后好。脾脏切除术后是否采用了化学药物治疗与预后无关。结论脾脏NHL的各种组织学类型具有其相应的临床病理特征,形态学和免疫表型检测结合可确诊大多数脾脏B细胞肿瘤,部分T和NK细胞肿瘤需结合基因重排检测来确诊。