目的：　　通过对儿童多发性大动脉炎(TA)的临床表现，相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以总结多发性大动脉炎(TA)患儿的临床特点、治疗及预后情况。　　方法：　　回顾性分析2003年1月至2013年12月于北京儿童医院确诊的66例TA患儿的临床表现、分型、实验室检查及辅助检查资料，总结各型的临床特点，并通过门诊随访40例TA患儿，评价治疗转归情况。　　结果：　　TA好发于学龄期女孩，男女比例为1∶1.75，平均起病年龄为(9±3)岁，最小起病年龄为3岁，最大为15岁，以10～13岁多见（占50％）。从首发症状到确诊TA的平均时间为12月，最长时间达7年。　　TA早期表现为发热(53％)、乏力(39.4％)、头痛(33.3％)、头晕(21.2％)等非特异性炎症反应，有时还可表现为关节肿胀(19.7％)、抽搐(18.2％)、视物模糊(3％)等其他系统或脏器异常。临床异常体征包括血压异常(72.7％)、脉搏减弱或无脉(47.0％)、血管杂音(43.9％)等。66.7％的患者于首次确诊前有明确感染病史，以结核感染最常见(47.0％)，其次为支原体感染(16.7％)和链球菌感染(7.6％)。66例病例中45％曾误诊为其他疾病，常见为肺炎(30％)、感染性心肌炎(13％)、扩张型心肌病(10％)等。　　根据TA早期起病时可获取资料，90.2％(46/51)的患者起病时血沉增快，异常范围为24～140mm/h，50％血沉增高病例集中在80～120mm/h;86.3％(44/51)的患者起病时CRP增高，异常范围为9～＞160mg/L，52.3％波动在21～80mg/L。52.7％的患者早期起病时血白细胞增高;52.7％并发贫血，均为轻-中度，且以轻度贫血为主。83.7％的患者血小板增高，最高可达1135×109/L。此外，免疫系统检查中CD系列可见NK细胞降低(44.4％)，Ig系列无明显增高。66例患者中19例行肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）检查，肾素均增高，均伴有肾动脉狭窄及血压增高，其中近50％患者收缩压＞160mmHg。　　TA患者最常受累的动脉为腹主动脉，占79.4％(50/63);其次为右肾动脉，占69.8％(44/63)。其他常见受累血管包括:右颈总动脉(69.0％，29/42)，左肾动脉(61.9％，39/63)，左颈总动脉(61.9％，26/42)，左锁骨下动脉(52.4％，22/42)等。肾动脉受累患儿均有血压增高，其中6例患儿存在肾动脉畸形。此外，颅内动脉受累共7例，占20.6％(7/34)，主要累及大脑前动脉、中动脉，部分累及大脑后动脉和基底动脉等Willis环区。眼部动脉受累者占15％(6/40)，主要表现为眼底动脉变细、眼压增高，多伴视乳头水肿。　　66例TA患儿中，头臂动脉型6例(9.1％);胸腹主动脉型17例(25.8％);广泛型40例(60.6％);肺动脉型3例(4.5％)，其中以广泛型最多见。　　TA的治疗主要为激素联合免疫抑制剂，首选泼尼松联合甲氨蝶呤(MTX)，MTX疗效欠佳或不耐受患者可换用吗替麦考酚酯(MMF)、硫唑嘌呤(Aza)、环孢霉素A(CsA)、沙利度胺等其他免疫抑制剂，病情严重者予环磷酰胺(CTX)冲击治疗，同时可联用甲泼尼龙或丙种球蛋白冲击治疗，有效率达85.0％。6例难治性患儿在应用激素联合免疫抑制剂的基础上，加用生物制剂，包括Etanercept3例，英夫利昔单抗4例，其中1例予Etanercept治疗1年未见受累血管好转后换用英夫利昔单抗治疗。9例血管严重狭窄的患儿于外科行血管内介入治疗，其中3例发生再狭窄。40例规律随诊的患儿经规律治疗3月后87.5％的患儿病情缓解;3年后72.7％(8/11)的患者病情缓解;5年后缓解率为83.3％(5/6)，2例患者分别于随诊4年、5年后完全停用激素。随诊5年期间，所有患者均有至少一次病情缓解，40％(16/40)的患者病情呈缓解-反复-缓解过程，其中7例病情反复前减量口服激素，5例有上呼吸道感染前驱病史，2例未规律就诊至少半年，2例无明确诱因，予调整用药后均可缓解。无死亡病例，虽有病情反复，整体预后良好。　　结论：　　TA好发于学龄期女孩，以广泛型最多见，其次为胸腹主动脉型、头臂动脉型、肺动脉型。常见受累动脉依次为腹主动脉、右肾动脉、右颈总动脉、左肾动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉等。起病时多表现为发热、乏力、头晕头痛等非特异性症状;临床体征以高血压、双侧血压不对称、脉搏减弱或无脉、血管杂音等常见。TA的治疗主要为激素联合免疫抑制剂，85％有效，难治性TA患者予Etanercept及英夫利昔单抗治疗有效，暂未发现严重不良反应。随诊5年内所有患儿均有至少一次病情缓解，40％的患者病情呈缓解-反复-缓解过程，其反复多与激素减量或感染相关，随诊5年缓解率达83.3％，无死亡病例，总体预后良好。