目的 通过回顾分析广西医科大学附属肿瘤医院近13年来尤文肉瘤家族(the Ewing’s sarcoma family of tumors,ESFT)患者的临床资料,分析可能影响患者预后的因素,旨在提高对该疾病的认识及积累诊疗经验。方法 1992年1月至2015年10月在广西医科大学附属肿瘤医院收治的、经病理确诊的ESFT患者68例临床资料,并进行统计学分析。结果ESFT患者68例,中位随访时间45.5个月(7-158个月)。该组患者发病中位年龄20岁(3-77岁),≤20岁占51.4%。中轴较四肢常见,比例分别为70.6%(48/68)、29.4%(20/68)。免疫组化CD99、FLI-1的阳性率分别为96.4%、92.3%。广泛期中位生存时间为12个月,局限期中位生存期为25个月。单因素分析表明治疗模式、是否化疗、临床分期是EFST预后相关的因素(三者P<0.05)；多因素分析结果表明是否化疗、临床分期是独立预后影响因素(两者P<0.05)。广泛期患者采用综合治疗模式生存时间优于单一治疗模式,两组间差异具有统计学意义(χ2=6.383,P=0.012),而局限期患者采用综合治疗模式与单一治疗模式的生存时间差异无统计学意义(χ2=2.698,P=0.101)。结论ESFT是一组高度恶性小圆细胞肿瘤,生存时间短,预后较差。是否化疗及临床分期是独立的预后因素。综合治疗可提高ESFT广泛期患者总生存期,是否改善局限期患者预后尚需更进一步研究。