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目的探讨大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)无反应性川崎病的发病率、相关危险因素及再治疗情况。方法回顾分析2011.08至2012.08我院住院治疗的544例川崎病患儿的临床资料。根据对首次大剂量IVIG有无反应，将对IVIG治疗无效者定为无反应组，有效者为敏感组。分析比较两组患儿的临床表现、一般情况、实验室指标、超声心动图及心电图等检查结果。结果544例于起病10天内接受IVIG冲击治疗的KD患儿被纳入研究对象，其中无反应组54例(9.93%)，敏感组490例(90.07%)。无反应组冠脉病变的并发率与敏感组相近（P>0.05)。单因素分析发现无反应组发热持续时间较敏感组长，眼结合膜充血发生率低，淋巴细胞百分比下降更明显(p<0.05)。Logistic回归分析发现发热持续时间长是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。无反应组出现窦性心动过速及一度房室传导阻滞的可能性更大(P<0.05)。54例无反应组患儿中，28例接受了IVIG2g/kg再次冲击治疗，均一次给药。其中25例患儿治疗有效，2例患儿加用糖皮质激素治疗后体温恢复正常，1例加用英夫利西治疗后体温恢复正常， IVIG再次治疗方案有效率为89.2%。25例(43.1%) IVIG无反应性KD患儿在首次IVIG治疗后3-4d自行退热。这部分患儿的住院时间、发热持续时间、治疗后的发热时间明显短于再次接受IVIG冲击治疗的患儿(P<0.05)。且该部分患儿的贫血程度较轻，血小板升高不显著(P<0.05)，冠状动脉病变发生率与再次IVIG治疗组无明显差异(P＞0.05)。结论该组病例中IVIG无反应性川崎病发生率约9.93%。发热持续时间长是IVIG无反应性的独立危险因素。首次IVIG治疗后3-4天内自行退热的IVIG无反应性川崎病，对冠脉病变的后期恢复无明显影响，临床上观察首次IVIG治疗后发热时间可适当延长。对首剂IVIG无效的KD患儿，推荐予IVIG (2g/kg)再次冲击治疗；仍无效者，可予激素治疗。心电图检查对早期评估川崎病心脏受累情况有重大意义。