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背景淋巴瘤样丘疹病(Lymphomatoid Papulosis,Ly P)是一种相对常见的皮肤淋巴细胞增生性疾病,临床多表现为反复发作的坏死性丘疹,愈后留有萎缩性瘢痕。Ly P特异性地表达CD30标记,与原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤为谱系性疾病。Ly P可分为A、B、C、D、E、F等几型,其中D型以显著的亲表皮的CD8+淋巴细胞浸润而引起了我们的关注。因为经典的Ly P通常表达CD4+CD8-,这也可以帮助与其他临床或组织病理上极为相似的疾病进行鉴别,如急性痘疮样苔藓样糠疹(Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta,PLEVA)和皮肤侵袭性亲表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤。而自2010年首次报道具有亲表皮CD8+细胞毒T细胞浸润特征的D型Ly P以来,Ly P与PLEVA或皮肤侵袭性亲表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤之间更加难以鉴别,其中以PLEVA在临床和组织病理上最难以区分。2012年有关于13个病例的报道,这组病例与D型Ly P非常吻合,作者却将其归为PLEVA的CD30+变体,并由此推测二者在生物学上或许有比以往认为的更加密切的关系,甚至可能属于同一个疾病谱。目前国际上对于D型Ly P的报道和研究都很少,而截止2017年前中国只报道了4例。如果能够搜集中国人群的D型Ly P的样本进行研究,并与国际上之前的报道进行比较,对于明确中国人D型Ly P的特点,指导国内对该病的诊断具有重要意义。方法我们搜集了本科室诊断的8例D型Ly P并且对其进行了临床资料分析和免疫组化的研究。组织学诊断标准参照Cerroni等编著的《皮肤淋巴瘤图解指南》第四版中对皮肤淋巴瘤的分类标准,所有病例均经有皮肤淋巴瘤诊断经验的皮肤病理专家会诊确诊。结果1.临床特征:5例男性和3例女性,患者的年龄分布为8-36岁(平均年龄22岁)。所有的患者都表现为多发或者泛发的小丘疹,其在疾病过程中消长变化,可出现鳞屑、痂皮、糜烂和小溃疡,愈合后遗留萎缩性瘢痕。所有患者主要使用糖皮质激素外用治疗。其中7例患者有随访资料,他们在末次随访时都表现为持续的病程,3例患者疾病的严重程度好转,而其他4例患者疾病的严重程度无明显变化。在所有病例中没有发现相关的皮肤淋巴瘤或者其他的系统疾病。2.HE染色:所有病例的淋巴细胞都具有显著的亲表皮性,增生的淋巴细胞为小到中等大小,具有轻微到显著的异形性。8例患者有角化不全和界面空泡改变,4例患者有角质形成细胞的坏死。2例患者可见显著的血管周非典型淋巴细胞的浸润,伴随小血管的破坏。在1例患者中可见亲毛囊现象,在5例患者中可见亲汗腺现象。3.免疫组化染色:本研究中所有病例的非典型淋巴细胞都是CD3、CD8、TIA-1阳性,而CD4阴性。表皮、毛囊和汗腺中的淋巴细胞CD3和CD8的染色通常都是强阳性的。在3例和4例患者中分别发现全T细胞标记CD5和CD7的丢失。7例患者CD30阳性,但染色强度不一。1例患者CD30阴性,4例患者CD56阳性。1例患者TCR-β阴性、TCR-γ阳性,1例患者TCR-β和TCR-γ双阳性。4.分子研究:8例患者的EBER原位杂交均为阴性。所有患者进行了TCR基因重排,5例DNA质量不合格,另外3例检测结果均为阳性。结论1.临床特点:D型Ly P的皮损为多发或者泛发的小丘疹,在疾病过程中消长变化。在年龄、男女比例、皮损大小、皮损类型上与PLEVA难以鉴别,但Ly P的病程通常比PLEVA长。2.病理特征:D型Ly P通常表现为界面空泡改变和角质形成细胞的坏死,这和PLEVA的组织病理表现非常相似。在罕见的患者中可以发现淋巴细胞性脉管炎,而这种组织病理表现需要与E型Ly P进行鉴别。有罕见的患者表现为CD30阴性或者TCR-γ阳性,半数患者CD56阳性,但这均与疾病的预后无关。3.D型Ly P在临床及病理上和PLEVA极为相似,且PLEVA亦可表现为CD30+、CD56+、TCR-γ+和TCR基因重排阳性,二者很可能属于同一疾病谱。4.治疗原则:尽管该病诊断为肿瘤,且迁延不愈,但生物学行为良性,不宜使用化疗等侵袭性治疗方案。而定期复诊,长期随访是必要的。