播散性毛孢子菌病是一种广泛累及皮肤、肝、脾、肺、肾等器官的深部真菌病,主要致病菌是阿萨希毛孢子菌(Trichosporon asahii, T. asahii)。其感染多继发于免疫功能低下的病人,如血液病、肿瘤、艾滋病、长期应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂、放化疗病人等。该病死亡率高达80%以上,早期诊断和治疗非常重要。近年来,随着免疫缺陷宿主的增多,临床皮质类固醇激素和细胞毒性化疗药物的广泛应用等原因,该病的发病呈逐年上升的趋势。至2001年,全球已报道由T. asahii所致的各种感染多达100例以上[1],仅日本近5年来就发现有27例之多,且陆续有发生于免疫功能正常的病例报告[2] ,甚至导致脓毒性休克。我国对该病的报道甚少,2000年前,国内仅有毛孢子菌引起皮肤或毛发感染的零星报道。2001年国内报道了首例系统播散性毛孢子菌病,并从患者体内分离出我国第一株T. asahii,其后在国内另一家医院也发现了肺部T. asahii感染的病例。我国是人口大国,自然环境与日本相类似,加之国内临床皮质类固醇激素和细胞毒性化疗药物的应用远较国外普遍,是国内播散性毛孢子菌病的发病较少,还是存在有漏诊、误诊?播散性毛孢子菌病的临床表现较为复杂,其诊断在很大程度上要依靠病原菌的分离和鉴定。因此,很有必要对播散性毛孢子菌病的临床表现、病原菌的分离和鉴定、动物模型和分子生物学诊断等方面进行系统观察与研究。第一部分国内首例播散性毛孢子菌病的临床病例分析病历原始资料:女性患者,20岁,学生,山东龙口市人,颜面及躯干浸润性红斑、斑块、结节9年余,伴持续发热40余天。曾在多家医院就诊,诊断不明,给予皮质类固醇激素、免疫抑制剂及抗感染等治疗无效,病情呈进行性加重。于2000年4月收入北京军区总医院诊治。入院后多次皮损组织及肝穿组织活检,病理切片经HE、PAS及六胺银染色后,发现在感染性肉芽肿损害中有大量真菌孢子。皮损组织、口腔假膜、阴道及鼻腔分泌物、尿、大便、肝穿组织及皮损表面痂皮多次真菌培养,均为同一菌落生