血清游离轻链在单克隆免疫球蛋白病的诊断中有重要价值,目前其参考范围主要依据国外文献,缺乏中国大样本数据;随肾功能不全进展κ/λ比值如何变化,在肾功能不全的患者中如何诊断单克隆免疫球蛋白病等问题仍存在争议。我们纳入在南京大学附属金陵医院国家肾脏病临床医学研究中心住院,并检测血清游离轻链的患者共2711例,其中单克隆免疫球蛋白病患者共278例,非单克隆免疫球蛋白病患者共2433例,对其临床资料进行回顾性分析。目的为确定中国肾脏病患者血清游离轻链（FLC）的水平、参考范围,以及肾脏功能状态对单克隆免疫球蛋白病的诊断价值的影响。并探索经典决策树、条件推断树、随机森林和支持向量机等方法,在单克隆免疫球蛋白疾病诊断方面的应用。结果显示κFLC、λFLC与肾功能指标血肌酐、胱抑素C呈正相关,与eGFR呈负相关,其中与胱抑素C相关性最强（相关系数分别为0.69、0.65,P<0.01）;κ/λ比值存在相同的相关趋势,但与eGFR相关性较强（相关系数为-0.34,P<0.01）。以肾功能正常,并除外单克隆免疫球蛋白病及自身免疫病、感染、病毒性肝炎等合并症的肾脏病患者（n=690）作为肾功能正常组,参照实验室指标参考范围制定指南第三版,得到κFLC范围为10.75～68.22 mg/L,λFLC范围为12.16～50.29 mg/,κ/λ比值范围为0.49～1.93（均为95%置信区间）。扩大至所有肾功能分期后,κFLC范围扩大为11.10～152.89 mg/L,λFLC范围扩大为12.20～118.53mg/L,κ/λ比值范围为0.52～2.36。肾功能不全影响κ/λ比值诊断单克隆免疫球蛋白病的诊断效率。在正常肾功能至重度肾功能不全时κ/λ比值参考范围诊断单克隆免疫球蛋白病患者的特异性随肾功能恶化而逐级降低。按照肾功能分层使用不同κ/λ比值参考范围时（即当eGFR≥90 mL/（min·1.73 m2）时使用0.49～1.93作为诊断范围,当肾功能不全时使用0.52～2.36作为诊断范围）,诊断敏感性较高、曲线下面积较大（曲线下面积AUC=0.880）,且此方法较为简便,易于临床应用。在不同类型的单克隆免疫球蛋白病中,上述分层方法诊断敏感性不同。在多发性骨髓瘤、轻链沉积病等患者中诊断敏感性较高（敏感性分别为93.75%和80.00%）,在肿瘤负荷较低的类型,如伴单克隆免疫球蛋白沉积的膜增生肾小球肾炎患者中,诊断敏感性仅为16.13%。经典决策树、条件推断树、随机森林和支持向量机等方法在诊断效率上改善并不明显。得出结论,随肾功能不全进展,血清FLC水平及比值升高,肾功能状态影响κ/λ比值对单克隆球蛋白病的诊断效率。在肾脏疾病患者中使用κ/λ比值筛查单克隆免疫球蛋白病是,应结合患者不同的肾功能状态选择不同的正常参考值范围,并考虑本中心患者群体的疾病特点,必要时建立更适合的参考值范围,从而提高诊断效率。