目的IgA肾病是肾科常见病,临床表现多种多样,预后不一。国际国内大宗病例报道发现,不同地区IgA肾病发病率有明显不同,且近年来,随着社会及环境因素改变,IgA肾病发病率已有明显改变。对本地区IgA肾病的流行病学特点进行分析,有利于掌握当地慢性肾脏病第一手临床资料,对防治IgA肾病和终末期肾病、改善慢性肾脏病患者预后有重要意义。本研究统计了2007年1月至2016年12月共10年间在本院首次肾活检并确诊为IgA肾病的1011例患者,通过对这些患者的临床与病理资料的分析,探讨天津及周边地区IgA肾病的流行病学特点及10年来的变化情况,并通过分析临床表现与肾脏病理之间的联系,进一步探讨IgA肾病临床指标与病理改变的相关关系,为IgA肾病的诊断及治疗提供依据。方法入选2007.1～2016.12期间于我院肾活检病理诊断为IgA肾病的患者,剔除由银屑病、强直性脊柱炎、肝硬化等全身疾病导致的继发性肾损害,剔除光镜下肾小球个数<7患者(包括二次肾穿刺患者),收集其临床及病理资料,包括:(1)临床资料:性别、年龄、病程、就诊原因、有无肉眼血尿、血压水平、血红蛋白、血小板、血清白蛋白、血肌酐、eGFR、血尿素氮、血尿酸、尿蛋白及24h定量、尿潜血、尿红细胞计数、血清C3、C4、IgA、IgG、IgM、血沉、C反应蛋白(2)病理资料:肾小球系膜细胞增生、肾小球内皮细胞增生、节段硬化或粘连、肾小管萎缩或间质纤维化、新月体、肾小球毛细血管袢坏死、肾小球球性硬化、肾动脉内膜增生/管壁增厚。对收集的资料进行初步处理,包括临床分型和病理分型(牛津病理分型、Hass分级)。分析IgA肾病患者的流行病学特点、临床及其与病理改变之间的关系。结果1.检出率及人口学资料:原发性IgA肾病占同期肾穿刺总数的25.2%(1036/4017),2007-2016年间每年IgA肾病的检出率逐年减少。患者的病程中位数为3个月(3天～30年),高发年龄段为15～44岁,占72.3%。2.就诊原因:因查体发现尿检异常最常见,占44.4%(449/1011),其次是水肿、感染和肉眼血尿。3.血尿蛋白尿情况:IgA肾病患者中有25.3%(233/922)表现为肉眼血尿,16.2%(101/623)患者的尿蛋白定量达3.5g/24h。4.高血压、贫血及肾功能不全:平均动脉压为97.9±13.6 mmHg,伴高血压的患者占41.2%(395/959);16.3%(155/951)的IgA肾病患者出现贫血;60%(580/966)患者肾穿时肾功能正常,而1.4%(14/966)患者肾穿时已进入肾衰竭期。5.临床分型:孤立性镜下血尿型占2.7%(26/964)、尿检异常型占33.9%(327/964)、反复发作肉眼血尿型占21.5%(207/964)、新月体型占7.8%(75/964)、大量蛋白尿型占9.1%(88/964)、高血压型占23.5%(227/964)、终末期肾脏病型占1.5%(14/964)。6.病理类型:Hass分级中,I级19.9%(201/1011),II级14.3%(145/1011),III级43%(435/1011),IV级13.3%(134/1011),V级9.5%(96/1011);牛津病理分型中,所占比例最多的前六个分别是M0E0S0T0 43.4%(439/1011)、M0E0S1T0 16.2%(164/1011)、M0E0S1T1 7.4%(75/1011)、M0E1S0T0 7.2%(73/1011)、M0E0S0T1 5.2%(53/1011)、M0E0S1T2 4.7%(48/1011)。7.合并其他病理改变:合并缺血性肾损伤占11.2%(113/1011),合并肾间质/小管损伤占3.4%(34/1011)。8.临床表现与Hass分级的关系:孤立性镜下血尿型肾脏病理表现以I级为主;尿检异常型、反复发作肉眼血尿型、新月体型、大量蛋白尿型和高血压型肾脏病理表现均以III级为主;终末期肾脏病型以V级为主。随着Hass分级升高,MAP、Scr、UA和24hUpro的平均值逐渐升高,而Hb和尿RBC的平均值逐渐降低,各级均值间比较,差异具有显著性(P<0.001)。9.牛津病理分型与临床指标的关系:牛津病理分级中,系膜增生程度与Hb水平呈负相关;内皮增生程度与MAP、24h Upro水平成正相关;节段硬化程度与MAP、Scr、UA水平成正相关;肾小管萎缩及间质纤维化与MAP、Scr、UA和24h Upro水平成正相关;动脉病变积分与MAP、Scr、UA水平成正相关。结论1.2007-2016年间天津及周边地区IgA肾病的年检出率逐渐下降,就诊原因以查体发现尿检异常者最多见。2.本地区IgA肾病临床分型以尿检异常型为主。病理分型中,Hass分级以Ⅲ级为主,牛津病理分型以M0E0S0T0最多见。3.IgA肾病临床表现与病理分型存在一定的关系。