【摘 要】
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目的:先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease,HD)是以肠神经系统缺陷、肠神经节细胞缺失为主要特征的常见的胃肠道发育畸形。众多研究提示先天性巨结肠症的病生理改变是肠道神
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目的:先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease,HD)是以肠神经系统缺陷、肠神经节细胞缺失为主要特征的常见的胃肠道发育畸形。众多研究提示先天性巨结肠症的病生理改变是肠道神经支配紊乱,导致肠壁动力异常,但其确切病因仍不明确。Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICC)被认为是肠道肌肉系统的起搏细胞,它能自发产生慢波,在控制肠动力方面起重要作用。目前对于胃肠道内ICC的发生我们尚缺乏足够了解,但是一种酪氨酸激酶受体c-kit对ICC发育所起的重要作用越来越受到人们的重视。本实验通过应用免疫组化方法,检测ICC在先天性巨结肠病理标本及正常结肠中的分布,探讨ICC与HD 发病的关系。方法:采用c-kit多克隆抗体免疫组化方法检测38例HD病人与70例正常对照组结、直肠中ICC分布情况。对照组结肠直肠组织取自43例结肠癌、27例直肠癌患者手术切除的标本,这些病人均无先天性肠功能异常的病史,取标本中未被肿瘤侵犯的组织作为正常对照。结果:ICC在正常结肠、直肠各层中的分布差异有显著性意义(P<0.01),肌间层中ICC最密集,ICC在各肠段中分布模式相同,相互之间无统计学差异;HD病变结肠近端有神经节细胞分布的肠段,ICC分布与正常结肠段分布相同(P>0.05),在无神经节细胞<WP=4>的肠段,ICC分布明显减少,结构松散,网状结构消失,远低于正常结肠段和HD有神经节细胞结肠段的ICC细胞密度(P<0.01)。结论:1. ICC在正常结肠、直肠各层中分布密度不同,肌间层中ICC最密集,此区域可能是肠肌肉系统的起搏区域,ICC在各肠段中分布模式相同,相互之间无统计学差异。2.ICC密度在HD病人无神经节细胞段明显减低,提示ICC的缺乏可能与HD发病机制有关。
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