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第一部分头颈部炎性肌纤维母细胞瘤临床病例分析目的：本文分析15例头颈部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)临床病例资料,结合国内外相关文献综述头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理表型、影像学特征、治疗及预后,为临床诊断和治疗提供经验和支持。方法：收集我科2002年2月-2014年8月期间收治的15例头颈部炎性肌纤维母细胞瘤病例,结合国内外相关文献分析临床表现、影像学特征、治疗方案及预后相关因素,为临床提供头颈部炎性肌纤维母细胞瘤合适的治疗方案。结果：本组15例患者,男性6例,女9例,年龄22～81岁,平均年龄47.5岁。病例包括鼻窦IMT(上颌窦)5例,右上颌骨IMT 1例,左侧鼻背及上唇IMT 1例,喉部IMT 2例,下咽IMT1例,口咽部扁桃体IMT2例,口底IMT1例,舌根IMT1例,颈部IMT 1例。根据Coffin等人提出的病理分型方法,以粘液型为主的4例(4/10),以紧凑细胞型为主的5例(5/10),粘液型+细胞型重叠1例(1/10)。免疫组织化学检测显示波形蛋白(vimentin)的阳性表达阳性率为(6/6),平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA)的阳性表达阳性率为(6/9),结蛋白(desmin, DES)的阳性表达阳性率为(3/8),HHF35的阳性表达率为(1/1), Calponin(CP)的阳性表达率为(1/4),ALK的阳性表达阳性率为(0/6)。随访至2015年6月,7例行根治性手术患者随访中无复发、转移。1例上颌骨IMT、1例下咽部IMT及1例右声带IMT先行局限性肿物切除术,分别于术后6年、2年、1月复发,再行根治性手术治疗,术前术后未联用放化疗及全身大剂量激素治疗,随访至今未再复发(41个月、35个月、9个月)。5例上颌窦IMTs首先采用局限性手术切除,其中4例患者分别于术后1月、2月、6月、8月复发,再行根治性手术,并联用放疗及糖皮质激素治疗,当中1例病情控制良好,二次手术后未再复发,另3例侵袭性上颌窦IMTs在根治性手术及全身激素治疗、放化疗后仍无法控制肿瘤生长,并出现颈淋巴结转移,在经历多次复发后分别于确诊后35个月、13个月、11个月死亡。结论：头颈部炎性肌纤维母细胞瘤在临床上罕见,表现非特异性症状,诊断主要依靠组织病理学检查及免疫组化染色。CT、MRI等影像学检查有助于发现原发病灶、了解病变范围、预测病变性质,为制定治疗方案提供依据。治疗方案仍不确切,目前主要依靠经验性治疗,需要根据病变部位、病变范围、病理分型、有无转移等多种因素来制定,大多数预后良好,上颌窦IMTs侵袭性相对较高。手术切除是主要的治疗手段,切除应尽量彻底,避免复发,完整切除后的IMTs患者一般不再需要接受辅助治疗(放疗、化疗、激素治疗)。第二部分 缺氧相关因子在头颈部炎性肌纤维母细胞瘤中的表达背景：炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMTs)的病因仍有争议,影响预后因素不明确。本文旨在分析头颈部IMTs中缺氧相关因子的表达与IMT的预后关系。方法：收集2002～2012年间连续12例经病理证实的IMTs患者,采用免疫组化法检测石蜡包埋肿瘤标本中GLUT-1, HIF-1α, PI3K,和P-Akt的表达。并进一步探讨GLUT-1, HIF-la, PI3K,和p-Akt的蛋白表达与临床参数之间的相关性。结果：平均随访时间为52.1个月(11～132个月)。6位患者局部复发。所有病例中GLUT-1, HIF-la, PI3K,和p-Akt的表达率分别为41.7%,50.0%,33.3%,41.7%。Fisher精确概率法显示IMT复发与PI3K、p-Akt的表达显著相关(P=0.01,P=0.015)。单因素分析显示生存率与GLUT-1、PI3K、p-Akt的表达显著相关(P=0.028,P=0.006,P=0.028)。多变量分析未提示生存率与GLUT-1、HIF-1α、PI3K、p-Akt之间存在显著相关性。Spearman秩相关分析显示HIF-1α与P13K之间(r=0.707,P=0.01)、p-Akt与P13K之间(r=0.837,P=0.001)具有显著相关性。结论：虽然由于样本量较小,我们的结果尚不能得出定论,但依旧提示了PI3K和P-Akt的表达可能在头颈部IMTs的复发中发挥作用。