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目的:通过对先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）患儿外周血可溶性肿瘤坏死因子样凋亡微弱诱导因子（soluble tumor necrosis factor-like weak inducer of apoptosis,sTWEAK）表达水平的研究,探讨sTWEAK在先天性心脏病相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension assosiated congenital heart disease,PAH-CHD）的发病机制,以期为儿童PAH-CHD的诊断以及预后的评估提供新的临床依据。方法:收集2017年11月—2018年08月于济宁医学院附属医院心脏外科或者心脏重症医学科住院并经超声心动图确诊的CHD患儿69例,所有入选患儿均为左向右分流的CHD患儿,并经过严格的体格检查、超声心动图确诊。采集所有入选病例的一般临床资料,采用酶联免疫吸附法（ELISA）测定患儿血浆sTWEAK浓度,并分析其与患儿预后相关指标的关系。结果:本次研究纳入的研究对象为69名CHD患儿,其外周血中的sTWEAK水平与性别、年龄、身高和体重无相关性（P>0.05）。其中,无PAH组患儿血浆sTWEAK水平高于轻度、中度、重度PAH组（P=0.010,P=0.000,P=0.000）;轻度PAH组患儿血浆sTWEAK水平高于中度、重度PAH组（P=0.020,P=0.000）;中度PAH组患儿血浆sTWEAK水平有高于重度PAH组的趋势,但无统计学意义（P=0.079）。血浆sTWEAK水平与PAH-CHD患儿mPAP有统计学意义的负相关性（r=-0.742,P<0.0001）。患儿血浆sTWEAK水平与PaO2有统计学意义的正相关性（r=0.666,P<0.0001）;患儿外周血sTWEAK水平与患儿住院时间有统计学意义的负相关性（r=-0.566,P<0.0001）;患儿外周血sTWEAK水平与ICU停留时间有统计学意义的负相关性（r=-0.511,P<0.0001）;患儿外周血sTWEAK水平与气管插管时长有统计学意义的负相关性（r=-0.632,P<0.0001）;患儿血浆sTWEAK水平与危重评分有统计学意义的正相关性（r=0.732,P<0.0001）;患儿血浆sTWEAK水平与患儿入院第一天静脉血乳酸水平有统计学意义的负相关性（r=-0.549,P<0.0001）。血浆sTWEAK水平对CHD-PAH存在较高的诊断价值:cut-off值为410.5pg/ml,AUC值为0.83,灵敏度为90.74%,特异性为73.33%,P=0.0001。与术前相比,术后患儿外周血sTWEAK浓度水平明显提高（166.00±87.88 pg/ml,P=0.029,n=18）。结论:sTWEAK作为近年来的一种新型生物标志物,已被证明在心血管系统中广泛存在。不同的作者通过独立实验证明,患有心血管疾病或心血管相关疾病的患者血浆sTWEAK浓度会降低。我们通过ELISA实验确定在患有先天性心脏病和肺动脉高压的儿童的外周血中,sTWEAK水平降低且与肺动脉压力值呈反比。sTWEAK在诊断PAH-CHD的严重程度以及判断CHD患儿的预后方面具有一定价值。特别是对于肺动脉压力值正常的先天性心脏病早期阶段,其可以较影像学检查更早做出判断。