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目的： 研究转化生长因子β1（TGF－β1）和血管内皮生长因子（VEGF）与儿童原发性肾病综合征（PNS）蛋白尿的关系及其在不同病理类型肾组织中的表达差异，探讨PNS蛋白尿的发生机理及肾小球疾病肾组织纤维化的影响因素，指导治疗，判断预后。方法： 应用酶联免疫吸附双抗体夹心法（ELISA）测定正常对照组10例、NS组患儿28例的血清TGF－β1、VEGF水平，比较两指标血清水平变化与蛋白尿之间、与肾病不同病理类型之间的关系及两者的相关性；应用免疫组织化学S-P二步法检测12例不同病理类型NS肾组织及3例正常肾组织中TGF－β1、VEGF的蛋白表达情况，并比较其差异。结果： 1.蛋白尿阳性NS组，其血清TGF－β1、VEGF水平均分别较正常组和蛋白尿阴性NS组显著增高（P<0.05），且两指标之间呈正相关（r =0.4305）。 2. 在NS不同病理类型中，FSGS组血清TGF－β1水平较MCNS、MSPGN组及对照组显著升高(P<0.01)。 3. FSGS及MSPGN组血清VEGF水平较MCNS及对照组显著增高(P<0.01)。 4. TGF－β1、VEGF在NS组病变肾组织中阳性表达面积均显著高于对照组(P<0.01)。 5. TGF－β1的蛋白表达强度在MCNS、MSPGN、MN、 FSGS四组中呈逐渐增强趋势，尤其在伴间质纤维化组，TGF－β1表达较无纤维化组明显增强，其差异具有显著性（P<0.05）；而VEGF蛋白表达强度在NS不同病理类型之间以及有无间质纤维化之间差异无显著性(P>0.05)。 结论： 1. 血清TGF－β1、VEGF水平与NS蛋白<WP=6>尿的产生有关，且与肾脏病理损害类型有关。 2. NS病人肾组织均存在TGF－β1、VEGF蛋白表达增强,尤以TGF－β1表达增强为著,且其表达强度与肾小管间质纤维化程度有关。3.抗VEGF和 TGF－β1的研究和应用可能是治疗NS蛋白尿及改善本病预后，防止肾纤维化的重要手段。