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目的:探讨770名成年肝内胆汁淤积症(Intrahepatic cholestasis disease)患者的病因组成,临床及实验室特点。方法:检索南京鼓楼医院2010年1月至2014年12月住院期间首次出现肝内胆汁淤积症的病例,主要是生化方面表现为ALP水平高于1.5倍正常上限值(Upper limit ofnormal,ULN),且GGT水平高于3倍ULN,随后依据腹部彩超、CT、MRI等排除肝外胆道机械性梗阻,并剔除18岁以下病例,既往胆道手术者亦排除在外,最终确诊为肝内胆汁淤积症的共有935例,其中有165名病例临床相关资料不全,最后纳入的有770例,收集其出院诊断、临床资料,并分析其病因构成、临床及实验室检查特点。结果:1.肝内胆汁淤积症的病因构成复杂而繁多,本研究中常见的病因为:消化系统肿瘤(18.57%)、心血管疾病(10.91%)、血液病(7.40%)、病毒或细菌感染(5.97%)、系统性自身免疫性疾病(3.90%)、休克(3.12%)、药物性肝损(2.86%)、原发胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis,PBC)(2.73%)、肝硬化(2.21%)、妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)(1.95%)、妊娠子痫前期并肝内胆汁淤积(1.17%)、化学毒物中毒(1.17%)、非酒精性脂肪肝(0.78%)、自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis,AIH)(0.78%)等,总体来看,肝内胆汁淤积症的病因涉及临床各个科室,消化系统肿瘤、心血管疾病及血液系统恶性疾病常见,同时感染性疾病、代谢障碍及自身免疫性疾病亦常见。多见于男性的病因有消化道肿瘤,易导致女性出现肝内胆汁淤积现象的病因有PBC,ICP,系统性自身免疫性疾病,化学毒物中毒,妊娠子娴前期并肝内胆汁淤积等。2.依据病因对肝内胆汁淤积症患者进行分类,并选取病例数大于等丁 6的患者行临床表现分析,伴有较多临床症状的疾病有非酒精性脂肪肝、药物性肝损及 PBC。3.约24.02%的病例伴黄疸,其中伴轻度、中度及重度黄疸者分别占总病例数的21.30%、2.21%、0.52%,随着黄疸的出现,肝内胆汁淤积症伴黄疸组的ALT、AST、ALP、GGT、DB、TB、DB/TB、TBA 均显著高于非黄疸组,ALT、AST、DB、TB、TBA、DB/TB在无黄疸组、伴轻度、伴中度及伴重度黄疸组之间均有统计学差异(P<0.05),各组间的ALP、GGT虽有波动,但无统计学意义(P>0.05),非黄疸组及三组不同程度的黄疸组间的年龄、性别分布差异不大。4.肝内胆汁淤积症伴轻度黄疸以消化系统肿瘤、心血管疾病、血液病、感染、PBC多见,中度黄疸以血液病及消化系统肿瘤最多,重度黄疸组仅有4例,分别是肝癌、PBC、休克、百草枯中毒。结论:1.导致肝内胆汁淤积症的疾病种类非常多,其中许多疾病并不常见;2.部分疾病的发生存在性别差异性;3.肝内胆汁淤积症伴随的临床症状较多,大部分患者的临床表现并不明显;4.对于肝内胆汁淤积症患者,随着黄疸的出现和加深,转氨酶、胆系酶明显升高,应警惕肝细胞损伤。