目的：探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous systemlymphoma, PCNSL)的临床特点（包括症状、体征、影像学特点、病理类型等）、诊断及预后，提高临床对本病的认识，提高诊断率。方法：收集广西医科大学第一附属医院2000年1月至2011年12月经手术病理证实的47例PCNSL患者的临床资料及随访资料，回顾性分析PCNSL各种临床特点及生存预后等情况。结果：47例PCNSL中男39例，女8例，年龄20-74岁，中位年龄51岁;年龄60岁以上10例，低于60岁(包含60岁)37例，病灶单发25例，多发22例，幕上32例，幕下7例，幕上合并幕下5例。术前诊断考虑为多发性硬化2例，脑梗死5例，脑炎3例，脑寄生虫1例，考虑占位性病变36例。经Kaplan-Meier行生存分析，生存期0.3月-128.8月，中位生存期26.8月，3年生存率为37.7％。性别、年龄、肿瘤数量（单发、多发）、肿瘤位置（幕上、幕下、幕上合并幕下）、病程与预后关系无统计学意义（P＞0.05）；治疗（单纯手术、手术+综合治疗）与预后关系有统计学意义（P﹤0.05）。结论：PCNSL临床表现具有多样性。PCNSL影像学有一定的特征性，除“缺口征”、“尖角征”、“握拳征”外，长间隙状、分裂状也是其特点之一，目前确诊依靠病理检查。治疗是影响预后的重要因素。