【摘 要】
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目的研究分析BCR-ABL阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及治疗转归,评价酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的应用对于临床治疗的价值。方法回顾性分析我院2008年10月1日至2016
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目的研究分析BCR-ABL阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及治疗转归,评价酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的应用对于临床治疗的价值。方法回顾性分析我院2008年10月1日至2016年1月31日初诊年龄≤15岁的19例确诊为原发BCR-ABL阳性ALL患儿的临床资料,经CCLG-ALL2008或CCCG-ALL2015方案化疗联合或不联合TKI治疗后的转归。结果BCR-ABL阳性ALL患儿具有初诊时年龄较大,多伴有肝脾淋巴结肿大,起病时白细胞数高,免疫表型以B系为主,总体预后较差等特点,分析比较9例联合应用伊马替尼或达沙替尼化疗与9例未口服TKI的患儿预后,3年OS分别为85.7%和22.2%,两者具有统计学差异(P=0.005),2年EFS分别为64.2%、11.1%(P=0.015)。结论BCR-ABL阳性ALL患儿的总体预后较差,联合TKI治疗可以明显改善该亚组患儿的预后,但TKI的选择,后续是否需要移植治疗及移植后是否需要继续口服TKI仍需大样本临床资料的总结分析。
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