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目的:探讨原发性肠道B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后影响因素。方法:收集2004年1月1日至2013年12月31日福建医科大学附属协和医院血液科诊治的50例原发性肠道B细胞非霍奇金淋巴瘤的病例资料,统计该研究组的发病年龄、性别、临床症状、实验室检查、病理类型、免疫组化指标、病变范围、临床分期、国际预后指数、ECOG评分、治疗策略及总生存时间等因素,采用单因素和多因素分析法对影响患者总体生存率的相关因素进行分析。结果:所有患者中男性35例,女性15例,男:女=2.33:1;中位年龄为58岁(16-79岁)。临床表现:腹痛、腹胀34例(70%),贫血21例(42%),排便习惯改变8例(16%),发热1例(2%),腹部包块5例(10%)。21例(42%)出现肠出血、肠梗阻、肠套叠、肠穿孔等并发症。19例(38%)伴随发热、盗汗、体重下降等淋巴瘤B组症状。常见的发病部位为小肠、回盲部,均是18例(36%),结肠6例(12%),直肠肛门4例(8%),多部位病变4例(8%)。43例患者获得完整随访资料,其中死亡19例(44.2%),中位生存时间为49.4个月,1年、3年、5年的总生存率分别为79.1%、71.9%、58.2%。单因素分析结果显示低血红蛋白、白蛋白<30g/l、LDH升高、肿块最大径≥10cm、IPI评分≥2分、Lugano分期为III-IV期、ECOG≥2提示患者预后不良;而性别、年龄、B症状、有无并发症、病变位置、病理类型、治疗策略及免疫组化标记CD10、CD5、bcl-2、bcl-6等因素对患者的预后影响较小。疗效分析示R-CHOP样治疗组患者的总生存率优于CHOP样治疗组,差异有统计学意义(P=0.048)。多因素分析提示IPI评分≥2分(OR=6.766,95%CI 1.853~24.702,P=0.004)是影响肠道B细胞淋巴瘤预后的独立危险因素。结论:原发性肠道B细胞淋巴瘤是一组异质性疾病,好发于中老年男性,病变多位于小肠及回盲部,最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。临床表现缺乏特征性,常伴有梗阻、穿孔等并发症。IPI评分可作为原发性肠道B细胞淋巴瘤指导临床治疗和预后评估的一项重要指标。利妥昔单抗可使部分原发性肠道B细胞淋巴瘤患者的生存获益。