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背景抗磷脂综合征(APS)临床表现为反复的血栓形成、自发性流产并伴抗磷脂抗体(aPL)。APS肾病(APSN)是指APS的肾损害,其肾组织学检查表现为肾内血管闭塞性改变包括血栓性微血管病(TMA)、纤维性内膜增生(FIH)、纤维性动脉阻塞、血栓机化和局灶性肾皮质萎缩(FCA)。然而aPL阳性患者并不一定具有APS的临床表现,却可以存在和APSN类似的血管改变,特别是SLE伴aPL阳性患者。2006年aPL国际研讨会提出,aPL阳性患者如出现TMA、FIH和血栓机化、FCA以及肾小管甲状腺样化其中一种表现即应诊断为aPL相关性肾病(APLN)。SLE伴APLN的临床病理特点目前文献报告不多。p2糖蛋白Ⅰ(β2GPI)作为aPL的重要靶抗原,在aPL致血栓发生发展过程中起了主要作用。而目前APLN的诊断主要依据临床和病理描述,缺乏特征性的分子生物学诊断标记。目的分析SLE伴APLN的临床病理表现和预后。探索β2GPI在APLN中的作用。方法(1)回顾性分析在北京协和医院行肾组织学检查、临床病理资料完整的SLE患者229例,其中符合APLN’肾组织学表现87例。分析APLN肾组织学表现患者的临床表现及预后的特点；(2)回顾性分析SLE伴APLN患者49例,比较其与aPL阴性且无APLN肾组织学表现的患者(SLE不伴APLN)之间的临床表现及预后的差异。(3)对46例SLE伴APLN患者(阳性组)、17例SLE不伴APLN患者(阴性组)及14例非SLE患者(对照组),免疫组化观察β2GPI在肾组织的沉积。结果(1)aPL阳性的SLE患者中APLN1肾组织学表现的发生率为66.7%,而在aPL阴性患者中仅为28.4%,有显著性差异。SLE患者的APLN1肾组织学表现与抗心磷脂抗体(aCL)、狼疮抗凝物(LA)和抗β2GPI抗体均显著相关。存在APLN肾组织学表现的SLE患者的血肌酐显著升高,且肾脏终点事件发生率和肾功能异常发生率都高于不伴APLN肾组织学表现的患者。(2)SLE伴APLN患者多存在高血压(59.2%)和肾功能异常(26.5%),肾脏预后差于SLE不伴APLN患者。(3)在SLE伴APLN患者肾组织中,17.4%出现肾内小动脉β2GPI沉积,SLE不伴APLN患者和非SLE患者的肾内小动脉无β2GPI沉积。32.6%出现毛细血管内皮细胞表面的沉积,显著高于SLE不伴APLN组和非SLE组。结论1.SLE患者可能存在与aPL相关的一种肾内血管损害即APLN,其临床上血压升高、血肌酐升高更为明显,肾脏预后更差。2肾内小动脉和毛细血管内皮β2GPI的沉积可能是SLE伴APLN的一种特异性标志,需要进一步的研究。