目的探索常规外科手术与立体定向辅助干扰素-α囊内注射治疗儿童初发颅咽管瘤的安全性和有效性,分析比较两治疗方式各自优势,为儿童初发颅咽管瘤的治疗选择提供参考。方法自2010年1月1日-2019年12月31日总计152例初发初治儿童颅咽管瘤患者就诊于中国人民解放军总医院第六医学中心神经外科研究所,归纳总结所有患儿的临床及影像学特征,其中53例符合外科手术切除和干扰素囊内治疗的纳入和排除标准,对其术后短期与远期疗效进行对比分析。结果对152例初发初治儿童颅咽管瘤患者的临床特征进行详细分类归纳,男女分别为89例和63例,平均发病年龄7.63岁,4-6岁高发,首发症状至明确诊断平均10.57月,首诊以颅高压症候群居首位(35.5%),主客观临床症状体征发生率存在差异,在视觉障碍、生长迟缓及体型发育方面尤为突出。肿瘤CT显示钙化率达94.1%,MRI显示肿瘤以长T1长T2信号为主(65.1%),囊性居多(71.1%),主要分布在鞍区(34.2%),可沿组织间隙向不同部位扩展。患儿中53例符合外科手术与干扰素囊内化疗纳入标准,36例初治采用外科手术切除,17例采用干扰素囊内化疗。外科手术以额颞开颅翼点入路为主要术式(83.3%),肿瘤全切率58.3%,术后病理均为造釉细胞型,术后3年OS率72.3%、6年OS率47.3%,术后3年PFS率52.8%、6年PFS率27.8%,肿瘤复发率30.6%,但手术所致的脑出血(16.7%)、颅内感染(25%)、多饮多尿(46.9%)、垂体功能障碍(54.2%)、水电解质紊乱(83.3%)等并发或伴发病发生率高,远期智能学习障碍及垂体激素异常显著提升。干扰素化疗主要适用于囊性颅咽管瘤,立体定向辅助囊腔置管为药物治疗前的必要环节,15例行Ommaya囊植入,入颅点以右额(70.6%)为主,胆固醇结晶阳性率64.7%。围手术期无脑出血、颅内感染及继发严重下丘脑-垂体功能紊乱等严重并发症,治疗期间药物主要的副反应为低热(41.2%)、高热(17.6)、疲乏无力等,对症治疗均获得完全缓解。多数患儿仅采用1个疗程化疗(47.1%),1例采用5个疗程,疗效差异较大,1例4疗程患儿获得较长PFS(3.67年),治疗后3年OS率53%、6年OS率5.9%,术后3年PFS率11.8%、6年PFS率0%,随访期肿瘤复发率70.6%。两治疗组相比,短期临床症状改善无明显差异,然而在控制肿瘤进展及延缓生存期方面外科手术更具有优势,但是手术创伤大,术后并发症发生率高,严重影响患儿远期生活质量;干扰素化疗创伤小、并发症少,一定程度延长肿瘤进展,但疗效不确定。结论外科手术能有效控制肿瘤进展并延长生存期,但短期并发症发生率高、远期伴发病重,影响患儿生活质量;干扰素囊内化疗安全性肯定、远近期并发症少,一定程度延缓肿瘤进展,但存在个体差异,远期疗效是否与治疗疗程相关尚需系统性前瞻性研究。