目的:脑干海绵状血管瘤是一种较罕见的低流量的血管造影阴性的血管畸形,由于病灶位于脑干这个重要而特殊的位置,手术治疗非常具有挑战性。笔者报道了上海仁济医院及法国里昂神经科医院手术治疗26例脑干海绵状血管瘤的经验。方法:对本院从2004年到2014年手术治疗的26例脑干海绵状血管瘤进行回顾性分析,分别对病例的一般资料,临床症状,影像学检查,手术指证,手术入路,术后并发症以及远期随访等进行分析和讨论。结果:共26例病例,其中14例女性,12例男性,性别比为1.16:1,其中18例位于脑桥(69.2%),4例位于延髓(15.4%),4例位于中脑(15.4%),所有入选病例均行手术治疗,根据病灶位于脑干的不同位置选择合适的手术入路,其中11例(42.3%)经四脑室底入路,3例(11.5%)经枕下正中入路,6例(23.1%)经乙状窦后入路,4例(16.7%)经颞下入路,1例经额眶颧入路(3.8%),1例经远外侧入路(3.8%)。17例术后独立工作和生活,3例术后丧失工作能力但正常生活,5例在日常生活中需要帮助,1例植物生存状态。结论:脑干海绵状血管瘤有着较高的年出血率和再出血率,出血可以造成严重的神经功能障碍,它的手术指证如下:1)由出血导致的进行性的神经功能障碍加重2)病灶位于脑干浅表3)磁共振成像上显示疾病处于亚急性期。手术治疗脑干海绵状血管瘤可取得较好的效果,应严格掌握手术指证,根据病灶位置选择最佳的手术入路。