胸腺瘤伴重症肌无力外科治疗与预后分析

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背景与目的:流行病学研究发现10%~20%的重症肌无力(myasthenia gravisMG)合并有胸腺瘤(thymoma TT),而20%~25%的TT伴发MG,胸腺瘤伴重症肌无力(thymoma accompanied with myasthenia gravis TTMG)目前主张外科治疗。本文目的是研究手术治疗胸腺瘤伴重症肌无力与预后及临床病理特征关系。方法:对山东省立医院胸外科1999年4月到2008年4月收治的行手术治疗的149例TT患者的临床与术后病理资料进行回顾性分析。分析TT 2004年WHO分型与TT伴发MG、Masaoka临床分期、生存率及肌无力症状转归的关系。统计软件采用SPSS13.0,统计方法采用x~2检验、生存率分析采用log-rank法。结果:本组149例,其中TTMG 61例,占40.9%(61/149),年龄15~64岁,平均年龄42.2±11.8岁。TT88例占59.1%(88/149),年龄25~71岁,平均年龄48.0±11.4岁。TTMG的发病年龄小于单纯TT(P=0.024)。本组149例TT按Masaoka分期:Ⅰ期58例,Ⅱ期36例,Ⅲ期43例,Ⅳ期12例。按2004年WHO病理分型:A型11例,AB型20例,B1型20例,B2型44例,B3型25例,胸腺癌29例。MG按改良Osserman分型法:Ⅰ型16例,Ⅱa型25例,Ⅱb型19例,Ⅲ型1例,Ⅳ型0例。本组149例中,完整切除(完整切除胸腺瘤、前纵隔脂肪组织及胸腺瘤浸润的周围组织)125例,姑息切除(未完整切除胸腺瘤和(或)其浸润组织,肉眼见瘤组织残余)16例,取活检(因纵隔呈“冰冻”态或广泛胸膜腔转移而未切除肿瘤,仅取活检)8例,围手术期死亡0例。经过8个月~9年的随访,61例TTMG手术治疗后肌无力症状总体治疗有效率78.7%,其中缓解28例(45.9%)、改善20例(32.8%)、无变化10例(16.4%),恶化3例(4.9%)。术后肌无力症状转归与WHO分型无明显相关(P=0.248),但与手术方式密切相关,完整切除有效率达82.5%高于姑息切除25%和取活检0%(P=0.014)。本组术后9例(9/61)出现MG危象,男3例,女6例,平均年龄36.9岁,术后肌无力症状缓解率11.1%,改善率77.8%,无效率11.1%。术后出现MG危象组与未出现MG危象组有效率分别为88.9%和76.9%,两者相比无统计学差异(P=0.675),术后出现MG危象组与未出现MG危象组缓解率分别为11.1%和51.9%,两者相比有统计学差异(P=0.031)。随访结束时共有29例死亡,其中TTMG组和TT组分别为5例和24例。TTMG与TT的5年和7年生存率分别为89.5%、72.7%和89.5%、56.3%(P值分别为0.099、0.021);TT伴发MG与WHO分型密切相关(P=0.014),其中B2型和B3型TT伴发MG最多见,分别为59.1%和52.0%。新的WHO分型与Masaoka分期密切相关(P<0.01),WHO分型病理恶性程度越高,Masaoka分期越晚。结论:①TTMG 5年生存率与TT无统计学差异,7年生存率高于TT,伴发MG可能是TT一个好的预后因素。②胸腺瘤伴发MG与新的WHO组织学分型密切相关,以B2、B3型伴发MG最多见。③新的WHO分型反映了Masaoka临床分期,病理恶性程度越高,Masaoka分期越晚,可以作为评价患者预后的重要指标之一。④术后肌无力症状改善与新的WHO分型无明显相关,与手术方式有关,完整切除者缓解率高于姑息切除和取活检。⑤术后出现MG危象组与未出现MG危象组肌无力症状有效率无明显差别,但缓解率明显降低,提示术后出现MG危象可能为影响肌无力症状缓解的一个不好的预后因素。
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