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背景与目的韦氏环是指包含扁桃体、口咽、鼻咽、舌根以及软腭在内的环状淋巴组织,是头颈部淋巴瘤常见的发病部位。对于韦氏环应该归于结内部位或结外部位这一问题,迄今意见并不统一,现国际上把韦氏环非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)划分于一类起源于黏膜相关的淋巴组织淋巴瘤,根据Ann-Ar bor分期系统,将其归属于结内器官。但是,也有研究以为韦氏环各解剖部位及病理特征更具有结外病变的特点。韦氏环淋巴瘤的疾病分布有所差异,国外报道韦氏环淋巴瘤占全部NHL患者的5%-10%,累及此环的霍奇金淋巴瘤(Hodg kin’s lymphoma,HL)少见;国内韦氏环NHL占全部NHL的19%,占原发头颈部结外淋巴瘤的一半以上。目前相关指南认为,对Ⅰ、Ⅱ期弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的治疗,在CHOP方案加利妥昔单抗的化疗基础上,是否进行累及野放疗都能作为临床治疗的选择。NK/T细胞淋巴瘤则采取化疗联合放疗的综合治疗。韦氏环作为头颈部淋巴瘤的常见发病部位,采用哪种治疗模式尚存在争议。本研究旨在分析原发韦氏环NHL的临床特点,并探讨韦氏环DLBCL的治疗模式、疗效与预后因素,提高对原发韦氏环NHL的认识。方法收集2010年1月至2017年1月住院的92例原发韦氏环NHL患者的病例资料。整理患者的相关临床资料,包括年龄、性别、临床表现、血清乳酸脱氢酶(Lacta te Dehydrogenase,LDH)水平及血清β2-微球蛋白(β2-microglobin,β2-MG)水平、治疗方法、转归等,并对DLBCL患者进行生存分析。结果纳入研究的92例患者中位发病年龄49.5岁,以41岁~50岁占比例最高,男女比例为1.3:1。原发部位是扁桃体的患者占比例最高为63.0%,其次是鼻咽(21.7%),口咽(4.3%),舌根(5.4%)及软腭(3.3%)。临床表现以咽部肿痛、咽部异物感、鼻塞多见。最常见的病理类型是DLBCL。DLBCL患者中早期(Ⅰ-Ⅱ期)患者有48例,接受联合放化疗与单纯化疗的患者CR率之间无显著性差异(P=0.083),5年PFS分别是81.5%、68.0%,差异不具有统计学意义(P=0.148),5年OS分别是92.6%,73.7%,差异有统计学意义(P=0.026);接受CH OP/CHOP样±R方案与CHOP/CHOP样±R序贯DICE±R方案化疗的患者CR率比较,差异无统计学意义(P=0.345),两组5年PFS、OS相比差异均无统计学意义(P=0.525,0.609);联合美罗华与未联合美罗华的患者CR率相比,差异不具有统计学意义(P=0.978),两组5年PFS、OS比较,差异均不具有统计学意义(P=0.779,0.882),但联合美罗华具有一定生存优势;达到CR与未达到CR的患者5年PFS、OS分别为86.7%、67.0%和90.0%、74.5%,差异均有统计学意义(P=0.017,0.023)。单因素分析显示年龄、ECOG评分和LDH水平是影响早期DLBCL患者预后的主要因素,多因素分析显示年龄和ECOG评分是其独立预后因素。结论1.原发韦氏环NHL好发于中年人,男性较女性多见,最常见的部位是扁桃体,最常见的病理类型是DLBCL,临床表现与发病部位相关。2.联合放化疗对早期韦氏环DLBCL患者有生存获益。3.早期韦氏环DLBCL患者化疗后疗效是否达到CR对预后有重要影响。4.年龄、ECOG评分和LDH水平是影响早期韦氏环DLBCL预后的重要因素;而年龄和ECOG评分是其独立预后因素。