目的:原发性乳腺神经内分泌肿瘤是一种极其罕见种类的乳腺癌,目前对这种罕见类型的乳腺癌缺乏系统的认识,包括其临床特征、治疗策略及预后。本文通过回顾性分析呈现并提供一系列原发性乳腺神经内分泌肿瘤患者的临床特征、治疗方案及随访资料,希望能提供更多的证据来制定原发性乳腺神经内分泌肿瘤的诊疗规范。方法:本研究回顾性地查阅重庆医科大学第一附属医院的所有乳腺癌患者病历,收集病理明确诊断的原发性乳腺神经内分泌肿瘤,整理并追踪其临床资料,包括患者基本信息、影像学资料、组织病理学数据、治疗方案及随访资料等。结果:本研究为回顾性分析,共纳入从2005年到2015年通过组织病理学明确诊断的19例原发性乳腺神经内分泌肿瘤患者。所有患者均来自于重庆医科大学,她们的平均年龄为52.9岁(17岁到82岁)。在这19例患者中,有15例患者的肿瘤分期为Ⅰ期及Ⅱ期。有15例患者的免疫组化中检测了激素受体,其中14例患者ER阳性,11例患者PR阳性。而对于神经内分泌标志物,CgA、Syn、NSE及CD56阳性率分别为8/19、14/18、12/14和2/6。18例患者接受了手术治疗(1例因初诊时发现有远处转移而无手术指征),其中4例术后病理检查明确有腋窝淋巴结转移。根据随访结果,12/17例患者接受了化疗,8/10例患者接受了内分泌治疗。中位随访52.4月后,只有2例患者在术后系统的辅助治疗后出现了疾病进展。结论:目前我们对原发性乳腺神经内分泌肿瘤的认识仍然非常局限,很大程度上和该疾病的罕见有关。本研究提供了19例原发性乳腺神经内分泌肿瘤患者的相关资料,希望可以对这种罕见病例的管理提供更多证据。