目的:特发性炎性肌病（Idiopathic inflammatory myopathy,IIM）是一类不常见的自身免疫性疾病,临床表现多样,合并间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）的部分患者进展较快,且容易伴发肿瘤。本项研究第一部分主要探讨IIM患者死亡危险因素,第二部分筛选出IIM合并ILD的独立危险因素,从而建立风险预测模型,从而使临床医生能够及早地诊断,对患者实行个体化标准治疗,改善患者预后。方法:纳入苏州大学附属第一医院风湿科及呼吸与危重症医学科治疗的IIM患者262例,其中有4例患者在随访过程中失访,故本项研究统计分析258例患者资料,第一部分按患者最终结局进行分组,分为存活组与死亡组,第二部分按患者有无ILD进行分组,采用SPSS22.0软件进行统计学分析。卡方检验图采用的是GraphPad Prism 9。采用R软件（R x64.112）和RMS程序建立风险列线图预测模型,使用Bootstrap法进行内部验证,计算C-指数分析模型区分度,绘制Calibration曲线验证模型一致性,最后通过决策曲线分析（DCA）确定模型的临床使用范围。结果:在纳入的258例IIM患者中,存活组有218例（84.5%）患者,死亡组有40例（15.5%）。临床表现方面,其中死亡组患者的咳嗽、发热、吞咽困难、发音困难、甲周毛细血管病变、肺部感染的发生率均高于存活组,差异具有统计学意义（P＜0.05）,在实验室指标方面,相比于存活抗Ro-52抗体、抗MDA5抗体在死亡组患者的发生率以及血清铁蛋白、谷草转氨酶水平更高,差异具有统计学意义（P＜0.05）。在肺部影像学方面,主要以非特异性性间质性肺炎（non-specific interstitial pneumonia,NSIP）或者非特异性间质性肺炎+机化型肺炎（organizing pneumonia pattern,OP）模式为主。同时对IIM患者有无合并ILD进行分组,在纳入的258例IIM患者中,有ILD患者有156例,无ILD患者有102例,比较两组间的临床资料,通过单因素分析及多因素分析筛选出以下几个独立预测因素:得出抗Jo-1抗体、咳嗽、肌炎、肌炎活动评分、淋巴细胞计数、CA153水平。结论:IIM患者临床表现多样,当合并ILD、肺部感染、抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体、高血清铁蛋白水平、谷草转氨酶水平高等危险因素时,往往提示患者预后不良,必要时需要完善胸部高分辨CT评估肺部病变并判断病理类型。同时基于抗Jo-1抗体、咳嗽、肌炎、淋巴细胞计数、肌炎活动评分、CA153等独立预测因素建立的风险模型有望预测IIM-ILD的发生率。