目的:本研究旨在探讨血清维生素B₁₂(VitB₁₂)及去甲肾上腺素（NA）水平与儿童直立不耐受（OI）的相关性。方法:采用前瞻性研究方法,选取2018年4月至2019年12月因晕厥或晕厥先兆症状就诊于兰州大学第二医院小儿心血管科并确诊为OI的住院患儿为研究对象;同期选取儿科门诊体检的健康儿童为对照组。根据直立试验/直立倾斜试验（HUT/HUTT）结果,将研究对象分为血管迷走性晕厥（VVS）组和体位性心动过速综合征（POTS）组,其中VVS组根据血流动力学特点分为VVS-血管抑制型（VVS-VI）、VVS-心脏抑制型（VVS-CI）及VVS-混合型（VVS-MI）;根据临床症状,将研究对象分为晕厥先兆组和晕厥组,再根据晕厥频次进一步将晕厥组分为偶发晕厥组和频发晕厥组。所有儿童均采集空腹静脉血检测血清VitB₁₂、NA及VitB₁₂生物标志物甲基丙二酸（MMA）水平（酶联免疫吸附法）。采用SPSS 22.0软件进行数据统计学处理、分析。结果:（1）OI组血清VitB₁₂、NA水平低于对照组（P<0.05）,MMA水平高于对照组（P<0.05）,但OI各亚型间三者水平差异均无统计学意义（P>0.05）;（2）晕厥组血清VitB₁₂、NA水平显著降低（P<0.05）,MMA水平升高（P<0.05）,但不同晕厥频次间三者水平差异无统计学意义（P>0.05）;（3）OI儿童血清VitB₁₂与NA水平呈正相关,而与MMA水平呈显著负相关,均有统计学意义（P<0.05）;（4）二元Logistic回归分析显示血清VitB₁₂、NA水平降低及MMA水平升高均是OI的相关危险因素;（5）ROC曲线分析显示血清VitB₁₂为378.5 pg/mL、血清NA为144.35 ng/L、血清MMA为390.65 pg/mL时预测OI的敏感度和特异性分别为68.1%和87.7%、33.6%和96.5%、85.3%和91.2%。三者联合预测OI的敏感度89.7%,特异性93%。结论:（1）血清VitB₁₂及NA水平降低是OI发生的独立危险因素,参与交感神经功能障碍的发生及病理生理过程;（2）血清VitB₁₂联合NA、MMA预测OI价值大,有一定的临床指导意义。