目的：回顾性分析2例弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis, DPL)的诊断和治疗过程,复习文献,旨在提高对DPL的认识及探索其有效的治疗方法。方法：总结、分析病例的临床、胸部影像学、活检病理资料及其治疗过程和效果并进行相关文献复习。结果：(1)病例资料：两位患者均为男性,青春期起病,临床表现有：胸闷、气促、渐进性呼吸困难、血性乳糜胸、血性心包积液,胸部CT均见两肺各叶散在斑片状、片状模糊阴影,纵膈接近水密度肿块影,病理示脉管瘤样改变,D2-40阳性,1例患儿予普萘洛尔加小剂量强的松治疗,症状得以控制,但2年后反复。另1例患儿诊断明确后失访。(2)文献复习：国内外有关DPL的报道共30例,临床症状有呼吸困难、咳嗽、咳痰、气促、喘息等,体征有胸腔积液、心包积液的体征、杵状指,经过药物、手术、饮食控制、放疗等治疗,效果不明确。结论：(1)弥漫性肺淋巴管瘤病是儿童少见病,临床症状无特异性。(2)影像学表现为间质性肺疾病,可伴有纵膈接近水密度肿块影。(3)病理学可确诊,表现为淋巴管增生,管壁为成熟单层细胞,淋巴管特异性D2-40阳性。(4)目前无特效治疗,预后欠佳。