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目的应用血栓弹力图(Thrombelastography, TEG)检测系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)患儿的总体出凝血紊乱状态,探讨SLE患儿不同的疾病状态与出凝血的关系,评价糖皮质激素对SLE患儿出凝血状态的影响,以期利用简便高效的TEG监测SLE患儿临床出血或血栓事件,并指导临床针对性用药。方法选取明确诊断的SLE患儿51例,正常对照10例,结合SLE患儿临床表现和各项实验室指标,按照SLEDAI评分进行病情状态分组。采用对照分析的方法,分别对糖皮质激素治疗前、后,以及疾病活动期、缓解期的患儿进行TEG检测。分析SLE患儿与正常人,不同疾病活动状态下SLE患儿TEG结果的差异。糖皮质激素应用不同时间、剂量等对SLE患儿TEG结果的影响。结果1.56例入选患儿中,1例发生出血,2例发生血栓事件,其TEG的图形显著地不同。2. SLE患儿TEG结果分析：与正常对照组相比,SLE患儿TEG中R、K缩短,α角增大(即凝血因子激活增强,血凝块形成速率增快),LY30减小(即纤维蛋白溶解减弱),CI增大,凝血功能整体呈高凝状态(P<0.05)。3.疾病活动状态与TEG相关分析：重度活动SLE患儿与基本无活动患儿相比,R、K明显地缩短,α角、CI显著地增大(P<0.01)；重度活动SLE患儿与轻度活动患儿相比,R、K明显地缩短,α角、CI显著地增大(P<0.01),显示凝血状态比活动度较轻的患儿呈高凝状态。SLEDAI评分与TEG中R、K呈负相关(r=-0.532,-0.457,P均<0.01),与α角、CI呈正相关(r=0.535,0.520,P均<0.01)。4.血小板计数与TEG中MA的关系：血小板增多组较血小板正常组MA明显增大(P<0.01)。血小板减少组与血小板正常组相比,MA值差异无明显统计学意义(P>0.05)。5.糖皮质激素治疗对SLE患儿凝血状态的影响的研究：应用激素时间不同SLE患儿的TEG结果差异无统计学意义(P>0.05)。足量激素组比小剂量组R缩短(P<0.01),MA增大(P<0.01)。TEG其他参数上差异无统计学意义(P>0.05)。行甲基强的松龙冲击治疗的SLE患儿冲击治疗前后TEG结果差异无统计学意义(P>0.05),但有2例患儿冲击治疗后发生血栓事件。结论1.SLE患儿体内出凝血呈紊乱状态,既可表现为高凝和血栓,也可表现为出血,通过TEG可以清晰地检测出来。2.SLE患儿与正常人比,总体凝血状态呈高凝,由凝血因子激活增强(R缩短)、血凝块形成速率增快(K缩短,α角增大)以及纤维蛋白溶解减弱(LY30减小)所造成。3.SLE患儿凝血状态与疾病活动度程度相关,活动度高者高凝状态更明显,随着SLEDAI评分的增加,凝血因子激活增强(R缩短)、血凝块形成速率增快(K缩短,α角增大),总体凝血功能更偏向高凝状态。4.血小板增多的SLE患儿与血小板计数正常者相比,血凝块强度增强(MA增大)；血小板减少的SLE患儿与血小板计数正常者相比,血凝块强度并无减低。提示血小板减少的SLE患儿无明显的出血倾向。5.激素应用剂量对SLE患儿凝血状态有影响,足量激素组比小剂量组凝血因子激活增强,血凝块强度增大。大剂量甲基强的松龙冲击前后,SLE患儿的TEG虽无统计学差异,但冲击治疗后有血栓事件的发生,需要动态监测出凝血状态的变化。6.推荐TEG作为评价SLE出凝血紊乱状态的方便易行的总体指标。