背景颅咽管瘤是一种常见的颅内先天性肿瘤,它起源于垂体胚胎发生过程中残存的鳞形上皮细胞。颅咽管瘤约占脑部肿瘤总数的4%～6%,占小儿颅内肿瘤的9%～13%。颅咽管瘤虽为良性肿瘤,但因肿瘤位置特殊,周围毗邻重要结构,如下丘脑、视神经等,肿瘤常见钙化,并与周围神经结构粘连,造成手术切除的困难。一百多年来,众多学者对颅咽管瘤进行了广泛深入的研究,但颅咽管瘤生物学特性复杂,术后并发症多,容易复发,生存质量不高,肿瘤疗效仍不理想。对手术方式、术后是否辅以放疗等问题仍存在较大争议。目的通过收集临床病例,进行长期随访,比较各分组之间统计学差异,探讨小儿颅咽管瘤的手术入路与肿瘤切除范围关系,术中垂体柄发现、保护情况与手术疗效评价关系,以及预后生存情况等各方面问题,以寻求更佳的治疗方案。方法回顾性分析自2001年至2008年间111例18岁以下的经病理证实的小儿颅咽管瘤。按不同的手术入路,术中垂体柄发现、保留情况,术后放疗与否对复发的影响进行分析。结果所有患儿均行手术治疗。镜下全切45例,次全切30例,大部切除36例。111例中,术中发现垂体柄59例,其中垂体柄保留48例,断离11例。对所有111例患儿进行随访,成功随访到85例(占83.6%),其中复发13例,死亡2例。随访期2～10年,中位随访期5年。结论外科手术对颅咽管瘤的切除范围与手术入路无关。经纵裂入路及眶上入路对术中垂体柄暴露较优。但垂体柄保留或断离对肿瘤复发无明显统计学差异。术中垂体柄保留或断离与长期尿崩无明确关系。复发与放疗关系无明显统计学意义。放疗能推迟复发,但即使全切并辅以术后放疗,仍可能有肿瘤复发。随访中发现许多患儿存在身材矮小、无第二性征发育,可能与发病年龄、肿瘤本身、手术、放疗有关,有待进一步研究。