论文部分内容阅读
目的:分析小儿狼疮性肾炎的流行病学特征,临床表现,检验资料及治疗方案。方法:收集2016年11月-2018年2月于住院治疗10例LN患儿相关的临床资料,收集的内容包括患儿的性别、年龄、cSLE患儿的首发临床表现,及出现首发症状到确诊为狼疮性肾炎的时间,同时收集LN的病理类型、实验室检查结果(包括尿常规、各种抗体、血脂、血沉等)及治疗方案,进一步收集诊断为LN后出现的肾外症状。结果:1.在收集的10例狼疮性肾炎患儿中,男性患儿人数为2例,占20%,女性患儿人数为8例,占80%,男女比例为1:4;最小的发病年龄为3岁,最大的发病年龄为16岁,平均发病年龄为11.3岁。2.10例患儿中最常见的首发临床表现为浮肿(7例),其次为血尿(5例),发热(4例),皮肤表现(3例),包括皮疹、面部红斑,关节痛(各1例)。所有患儿从出现首发症状到诊断为LN时间从小于1周到3年7个月不等。确诊LN后,有2例患儿在疾病过程中出现腮腺炎的表现,1例出现狼疮性脑病表现,1例出现脑血栓及双股骨外侧髁及股骨头坏死表现,1例出现抗磷脂综合征。3.LN患儿的实验室检查结果10例LN患儿中有7例有蛋白尿结果,行24小时尿蛋白定量检查,24h尿蛋白定量结果为均数为2082mg(306mg-3600mg)。自身抗体检查:所有LN患儿的抗ANA均阳性,除1例抗dsDNA抗体低于正常外,其余患儿抗dsDNA抗体均阳性,2例患儿ANCA阴性,其余患儿均阳性。抗Sm抗体阳性9例(45.2%),抗SSA抗体阳性9例(35.5%),抗SSB抗体阳性7例(33.9%)其余实验室检查结果:血脂增高2例,余患儿不详,C3均降低,抗心磷脂抗体阳性4例(25.8%),血沉均升高。4.LN患儿的临床分型10例LN患儿的临床分型如下:肾病综合征型3例,其次为孤立性血尿和(或)蛋白尿型3例,急性肾炎型3例(17.7%),亚临床型1例(1.6%)。5.LN患儿的病理类型所有LN患儿中最常见的病理分型是Ⅳ型5例(71.0%),其中两例为Ⅳ-S型,其次为V型3例,其中单纯性V型2例,其中1例为V+Ⅳ-G型,最后Ⅱ型及Ⅲ型LN各为1例。6.LN患儿的治疗方案所有患儿均使用了免疫抑制剂进行治疗,所使用的的药物如下:环磷酰胺、MMF、羟氯喹、环孢素、羟氯喹、来氟米特、雷公藤。同时联合使用了糖皮质激素。结论:1.肾组织活检确诊为狼疮性肾炎的患儿以女性为主;2.在LN患儿中可发现多种实验室检查结果异常,如ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、ANCA、C3等;3.此次回顾性分析中,狼疮性肾炎患儿最常见的临床分型为肾病综合征型,狼疮性肾炎患儿最常见的病理分型是Ⅳ型。4.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗对改善LN患儿预后具有重要意义。