背景与目的青斑样血管病(livedoidvasculopathy,LV)是一种少见的、慢性、复发性、血栓闭塞性皮肤病,主要表现为紫癜样斑疹、疼痛性溃疡、星状梗死、瓷白色萎缩性瘢痕。其发病机制尚不清楚,目前认为主要与血液高凝状态和自身免疫有关。LV的病理特征是真皮血管节段性透明样变或血管壁纤维素样变性、内皮细胞增生和管腔内血栓形成。目前治疗LV的方法较多,但缺乏特效治疗方法,部分病例病情顽固,需多种方法联合治疗。皮肤镜可以观察到表皮下部、表真皮交界处、真皮乳头层和真皮深层肉眼不可见的微细结构与色素,皮肤镜下征象对于一些疾病的诊断具有敏感性和特异性,与相应组织病理学的改变有着相对明确的对应关系。本研究通过对资料完整的42例LV患者的临床表现、病理及皮肤镜特征进行分析,探讨LV临床表现、皮肤镜学结构与病理特征之间可能存在的联系,提高临床医生对LV的诊断水平,使患者能够得到及时全面的治疗,改善预后。方法收集郑州大学第一附属医院皮肤科2018年1月至2020年1月临床资料完整的青斑样血管病患者42例。纳入患者均有典型临床表现且经病理确诊。对纳入患者的一般资料、皮肤损害表现、伴发疾病、检验结果、病理结果、皮肤镜检查、误诊情况和治疗方案等资料进行归纳统计及分析。结果1.性别42例青斑样血管病患者中,男性14例,女性28例,男女之比为1:2。不同性别与皮损分布及住院时间均无统计学意义(P>0.05)。2.年龄42例青斑样血管病患者中,确诊时年龄最小者9岁,最大者56岁,平均25.45±13.1岁,病程1～240月,平均29.36±40.9个月。3.季节及部位3.1 42例患者发病或加重季节:春季3例、夏季33例、秋季4例、冬季2例。3.2 42例患者发病部位仅为踝周3例,仅为小腿5例,小腿和踝周同时受累6例,踝周及足背同时受累12例,小腿、踝周及足背均受累14例,大腿、小腿、踝周及足背均受累2例。4.皮肤损害4.1自觉症状:42例患者均有不同程度疼痛,8例有瘙痒。4 2皮损形态:42例均可见紫癜样斑疹,36例可见不同程度溃疡、结痂和萎缩性白色瘢痕,周边可见毛细血管扩张和色素沉着。5.伴发疾病3例伴发高血压;2例伴发糖尿病;1例伴发类风湿关节炎;1例伴发下肢静脉曲张;1例伴发腮腺炎。6.检验结果本组患者中出现1例类风湿因子阳性,1例抗Ro52抗体强阳性,4例ANA低滴度阳性,3例C3降低;蛋白S活性降低7例、增强3例,蛋白C活性降低3例,同型半胱氨酸水平升高6例,叶酸水平降低2例;4例抗链0高,27例C反应蛋白和血沉水平升高。7.组织病理学及免疫病理学检查42例患者取皮损作病理检查。42例均见真皮浅层血管壁不同程度纤维素样变性或透明样变,28例伴局部红细胞外溢,20例真皮血管呈小叶样增生,部分血管可见血栓,20例见血管周少量炎性细胞浸润,16例可见表皮萎缩。22例患者行直接免疫荧光检查可见真皮血管壁有C3和IgM沉积,其中16例为C3沉积,6例为IgM沉积。8.皮肤镜学检查42例患者皮疹均行皮肤镜检查。42例均可见粉红色或白色背景、线状血管和小球状血管结构;36例可见中央溃疡、结痂或白色无结构区域,同时可见外周色素沉着。9.误诊情况42例患者中30例既往就诊被误诊,也有多次误诊者:误诊为变应性血管炎15人次,误诊为过敏性紫癜8人次,误诊为结节性血管炎5人次,误诊为色素性紫癜性皮病3人次,误诊为韦格纳肉芽肿病1人次。10.治疗及随访42例患者均接受系统治疗,6例入院时处于进展期,给予甲泼尼龙琥珀酸钠注射液30～40mg/天,所有患者根据病情,分别选用利伐沙班片、阿司匹林肠溶片、贝前列素钠片口服。皮损渗出处外用生理盐水湿敷。结论1.LV最常见的病理表现为血管壁纤维素样变性、透明样变或血管内血栓,组织病理改变是其皮肤镜表现的基础。2.粉红色或白色背景基础上出现线状或小球状血管,中央无结构白色区域伴外周网状色素沉着是LV的两大皮肤镜学特点。