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目的通过分析自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）的临床特点,为临床医师提供诊疗参考。方法回顾性分析2012年1月至2021年6月宁夏医科大学总医院收治的72例AIP患者的临床资料。通过对AIP患者的临床表现、血清学、影像学特征以及诊断、治疗等方面进行分析总结,提高临床医师对AIP的认识,探讨AIP的诊断、鉴别及治疗策略。结果1.一般情况:72例患者中男性53例,女性19例,平均发病年龄53.5±14.9岁。其中梗阻性黄疸（54.2%）、腹痛（44.4%）是最常见的临床表现;21例（29.2%）患者合并糖尿病,18例（25.0%）患者既往有急性胰腺炎发作病史;胆道系统（45.8%）是最常见的胰外受累部位。2.血清学:76.4%和79.2%的患者出现不同程度的血清总胆红素和转氨酶升高;59例患者行Ig G4检测,其中43例（72.9%）呈阳性,32例（54.2%）患者Ig G4水平大于正常上限值两倍以上（＞4g/L）;36例（57.1%）患者出现CA19-9水平升高,治疗后均明显下降。3.影像学:65例患者行CT检查,30例（46.2%）提示胆道扩张,22例（33.8%）提示胰腺弥漫性肿大,18例（27.7%）提示胰腺局灶性肿大,10例（15.4%）提示胰腺低密度肿物;52例患者行MRI及MRCP检查,39例（75.0%）提示胆管扩张,23例（44.2%）提示胆管壁增厚,10例（19.2%）提示胰管不规则狭窄。4.病理学:21例患者行病理学检查,其中2例于ERCP术中行胆管刷检,10例患者行超声内镜引导下胰腺穿刺活检,均未查见恶性细胞;9例（12.5%）患者因误诊行开腹手术,术后病理均提示AIP,免疫组化染色提示大量Ig G4阳性浆细胞浸润,Ig G4:Ig G＞40%,Ig G4阳性细胞数＞10个每高倍镜视野（HPF）。5.治疗:72例患者中共46例患者接受糖皮质激素治疗,9例患者因误诊行手术治疗,术后5例予以激素治疗,17例患者行ERCP+ENBD术,术后11例予以激素治疗,余30例患者仅予以激素治疗。16例仅予以对症支持治疗。6.预后及复发:接受糖皮质激素治疗的46例患者中44例（95.7%）好转,临床症状缓解,血清学各项指标均较治疗前明显下降,影像学胰腺大小、形态恢复,胆道梗阻解除,2例（2.8%）患者合并其他疾病在治疗过程中因并发症死亡。共40例患者得到随访,其中12例（30.0%）患者复发,余28例随访过程中均未复发,随访患者均未死亡。7.Ig G4联合CA19-9检测对AIP的诊断及与胰腺癌鉴别诊断的价值:ROC曲线分析显示Ig G4、CA19-9单独及联合诊断AIP时AUC值分别为0.864、0.226、0.934,当Ig G4联合CA19-9检测时对AIP的诊断具有较高的灵敏度及特异度（83.30%、96.67%）。结论1.自身免疫性胰腺炎是一类特殊类型的慢性胰腺炎,其发病与自身免疫相关,因缺乏典型的临床表现,在影像学上常与胰胆管恶性肿瘤鉴别困难,误诊率较高。2.自身免疫性胰腺炎需结合临床症状、影像学、血清学、病理学、胰腺外表现、激素诊断性治疗六大特征来综合诊断。Ig G4联合CA19-9检测有助于提高AIP与胰腺癌的鉴别能力,但仍有待进一步研究应用于临床。3.糖皮质激素治疗是目前公认的金标准,目前关于自身免疫性胰腺炎维持及复发的治疗尚无统一定论,在治疗及随访过程中应警惕肿瘤、糖尿病及相关并发症的出现。