目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者的临床特征以及预后因素。方法:回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12个月,终点事件为死亡。结果:168例患者中,显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别为152、14、2例,其中MPA以MPO-ANCA阳性为主,而GPA以PR3-ANCA阳性为主,其共同临床表现均为肾脏及呼吸系统受累,MPA患者肾功能损害及肺间质性改变比GPA患者更常见,而在耳鼻喉方面受累较少。AAV患者以MPO-ANCA阳性为主(86.3%),其年龄更大,女性比例更高,肾功能损害比例更多,但耳鼻喉和腹部受累比例低于PR3阳性组。共有49例患者在随访期间死亡,死亡患者平均年龄更大、BVAS评分更高、肾功能及肺间质损害更重,初诊时需要血液透析比例更高。多因素Cox回归分析提示患者初诊时年龄、白蛋白水平、肾小球滤过率及BVAS评分为AAV患者死亡的独立危险因素。结论:AAV患者临床表现以肾脏和肺受累最多见,初诊时年龄、白蛋白水平、肾小球滤过率及BVAS评分是AAV患者死亡的独立危险因素。