论文部分内容阅读
目的：总结原发性胼胝体变性（Marchiafava Bignami Disease,简称MBD）MBD的常规MRI表现及临床特点，评价3D-FLAIR序列对MBD的检查价值,探讨弥散张量成像及纤维示踪技术在 MBD中的应用价值。 材料和方法：回顾分析35例经确诊MBD患者资料，从临床、MRI表现等方面总结该病特点。对2012年3月-2012年12月期间就诊的患者进行随访，了解其短期预后及转归情况。对比观察18例MBD患者的3D-FLAIR序列和常规FLAIR序列图像，对病灶的显示情况进行统计分析。回顾对比分析15例MBD患者及9例正常对照组的弥散张量影像资料，利用EWS后处理平台：①分别测量胼胝体嘴、膝、体、压部、双侧半卵圆中心的FA值及ADC值，统计比较MBD组与正常对照组各部位的FA及ADC值的差异。②生成色彩编码FA图，在正中矢状位勾画胼胝体范围，利用白质纤维示踪技术显示白质纤维束。对比观察MBD组与正常对照组之间胼胝体区白质纤维束及色彩编码FA图。 结果：急性发病者14例，亚急性发病者12例，慢性发病者9例。急性发病组8例胼胝体肿胀，3例形态正常，3例轻度萎缩。亚急性发病组9例胼胝体形态正常为主，2例肿胀，1例萎缩。慢性起病组6例胼胝体形态萎缩，3例正常。胼胝体内病变均左右对称者35例；胼胝体整体病变33例，胼胝体局部病变2例；胼胝体上下缘清楚者34例，胼胝体上下缘不清者1例。“夹心饼干”征象出现者20例，胼胝体中层坏死囊变出现者19例。35例中34例发现胼胝体以外病灶，双侧病变基本对称，双侧半卵圆中心及额顶叶白质出现病变者34例，前连合、桥小脑中脚出现病变者分别为13、12例，颞枕叶白质内、皮质内出现出现病变者均为3例。成功随访2012年3月-2012年12月期间就诊的MBD患12例，12例中1例死亡，11例症状消失或改善，生活质量提高。18例患者中常规FLAIR序列发现前连合异常者4例，桥小脑中脚异常者3例，3D-FLAIR序列发现前连合异常者10例，桥小脑中脚异常者3例。对于较大病灶（>5mm），3D-FLAIR序列与常规 FLAIR显示病灶范围无明显差异，但3D-FLAIR序列显示病灶的边界较常规FLAIR序列清楚。15例MBD组与9例正常对照组之间各测量点 FA值均有统计学差异﹙P<0.05﹚，而 ADC值均无统计学差异﹙P>0.05﹚。4例慢性起病者胼胝体区白质纤维束较同年龄段对照组胼胝体区白质纤维化束稀少，色彩编码的FA图上慢性起病者的胼胝体区色彩饱和度较同年龄段对照组明显减低。7例亚急性者及4例急性起病者胼胝体区白质纤维束与同年龄段对照组胼胝体区白质纤维束量无明显差别，胼胝体区色彩饱和度较相同年龄对照组亦无明显差别。 结论：MBD的MRI表现具有对称、层状脱髓鞘及囊变坏死的特点。MBD患者短期预后较好，远期预后有待进一步研究。3D-FLAIR序列在发现MBD胼胝体以外微小病灶及对细微解剖结构病变的显示具有优势。FA值及ADC值的变化可反映MBD患者胼胝体及脑白质区髓鞘的肿胀、坏死情况及程度,纤维示踪技术及色彩编码 FA图可以直观地反映 MBD患者胼胝体区纤维束的变化。