目的：总结近期连续60例婴幼儿法洛四联症的治疗情况，探讨婴幼儿TOF根治术的手术时机，诊断方法，围术期处理，提高婴幼儿TOF根治术的根治术的治疗效果。方法：选择2005年3月至2006年6月施行法洛四联症(TOF)根治术的60例病人为研究对象，其中0.6岁～2岁36例(60％)，2～3岁24例(40％)；体重6.0～14 kg，平均(11.1±2.2)kg，其中≤10 kg 24例(40％)，＞10 kg 36例(60％)。跨瓣环补片56例，经右房切口，通过三尖瓣口修补VSD42例，经右室切口修补VSD18例。观察手术后早期死亡、并发症、呼吸机辅助时间、ICU滞留时间、正性心肌肌力药物应用时间、术后住院时间。应用SAS统计软件对数据进行处理，连续性变量采用t检验，计数变量采用x~2检验进行单因素分析。P＜0.05表示有显著性差异，P＜0.01为有极显著性差异，有统计学意义。结果：术后近期死亡1例，手术总成功率98.3％。所有存活患儿均接受术后随访，随访时间1～23个月，无近期死亡。1．小于(含等于)2岁与大于2岁比较大于2岁的左室舒张末长度(P＜0.001)，左室收缩末长度(P＜0.01)，主肺动脉(P＜0.05)比小于2岁的病人直径大。左右肺动脉直径没有显著性差异(P＞0.05)，说明没有随年龄增加，得到发育。2．小于(含等于)10Kg与大于10Kg比较两组比较＞10Kg组，右室直径比≤10Kg组大，有显著性差异(P＜0.05)。其余指标均未见显著性差异(P＞0.05)。说明右室漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉、及左右肺动脉直径，并没有随体重增加，而有效的增加。3．ICU滞留小于(含等于)7天与大于7天的患者比较两组年龄、体重、及主动脉阻断时间无显著性差异(P＞0.05)。4．经右房修补VSD与经右室修补VSD比较经右房修补VSD，可以明显减少主动脉阻断时间(P＜0.05)、但是对术后呼吸机辅助呼吸时间、ICU滞留时间、应用正性心肌肌力药物时间、术后住院时间的影响，无显著性差异(P＞0.05)。说明经右房修补VSD，可以明显减少心脏缺血时间，但对术后恢复过程无显著性影响。5．冷血心脏保护液灌注与晶体蛋白保护液灌注的比较对辅助呼吸时间、ICU滞留时间、正性心肌肌力药物应用时间、术后住院时间的影响，无显著性差异(P＞0.05)。6．年龄小于2岁，体重小于10kg，Mcgoon小于1.5，PAl小于150mm~2／m~2的患者，与其他患者相比手术死亡率，没有显著性差异(P＞0.05)，但是术后的呼吸机辅助时间、正性心肌肌力药物应用时间、ICU滞留时间，均明显长于其他病人，有显著性差异，分别P=0.0006，0.0066，0.0012。结论：1．1-2岁TOF根治术的效果满意。典型法洛氏四联症根治术的适用症可以放宽，除右室流出道有异常冠状动脉横跨或肺动脉闭锁外，低体重(＜10kg)，Mcgoon＜1.5，PAI＜150mm~2／m~2，亦可以在1-2岁施行TOF根治术，并取得较好的疗效。2．经右房通过三尖瓣口修补室间隔缺损，可以减少病人的心脏缺血时间，但术后ICU滞留时间，及正性心肌药物应用时间，与经右室修补室间隔缺损没有显著性差异。3．自制的晶体蛋白心肌保护液灌注，起到了与氧合血心肌保护液灌注一样的效果。而且并未减低手术效果。4．谙熟TOF的病理解剖特点，以一定的手术技巧和经验作为保证，彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻，选用适当的转流技术，应用超滤和重视术后重症监护技术是提高婴幼儿法洛四联症矫治术成功率的关键。