【摘 要】
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目的:通过对15例住院患者的病例资料进行回顾性分析以探讨获得性血友病A(Acquired haemophilia A,AHA)的临床特点、诊断,治疗以及预后等,并复习相关文献,进一步认识该病,以促进临床医生对该病的认识,提高治愈率。方法:收集在2014年1月1日至2019年5月1日期间,就诊于广西医科大学第一附属医院的AHA的住院患者的病例资料,包括一般资料、临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗措
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目的:通过对15例住院患者的病例资料进行回顾性分析以探讨获得性血友病A(Acquired haemophilia A,AHA)的临床特点、诊断,治疗以及预后等,并复习相关文献,进一步认识该病,以促进临床医生对该病的认识,提高治愈率。方法:收集在2014年1月1日至2019年5月1日期间,就诊于广西医科大学第一附属医院的AHA的住院患者的病例资料,包括一般资料、临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗措施、治疗效果等,并对这些资料进行分析。结果:1、纳入的15例患者中,男性8例,女性7例;年龄在27岁至73岁之间,平均年龄54.3岁;2、所有患者的临床表现除了原有基础疾病的表现外,均有不同程度的皮肤黏膜出血,其他症状还有肌肉血肿、血尿、黑便等;3、11例没有找到明确的相关原发疾病,4例则有“干燥综合征”、“妊娠”、“糖尿病”的病史;4、实验室检查结果均显示活化部分凝血活酶时间(APTT)延长(55.5s-130.0s),凝血因子Ⅷ活性(FⅧ活性)下降(0.2%-43.3%),凝血因子Ⅷ抑制物(FⅧ抑制物)阳性(0.85BU/ml-115.00BU/ml),其中8例有自身抗体阳性和肿瘤标记物升高;5、根据患者临床症状、年龄等个体情况给予止血、清除抑制物等治疗后,所有患者的出血症状均有所缓解。其中有2例单用糖皮质激素治疗的实验室检查指标达到完全缓解(完全缓解指FⅧ抑制物50.0%)。6、经过随访,有9例在随访期间未见出血症状再发,1例在出院后2个月因脑出血死亡。结论:1、AHA是以肌肉出血及皮肤大片瘀斑为主要表现的获得性凝血功能障碍性疾病,需要及时诊断治疗。2、对有出血症状的病人做好鉴别诊断、及时治疗非常重要。3、需要提高临床医生对临床出血的诊断和鉴别诊断的认识。
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