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【目的】探讨不同年龄组之间临床特征的差异,为优化疾病的诊疗方案提供理论依据。【方法】回顾性分析2014年6月至2018年7月我院收治的162例胆总管囊肿的(<16岁)临床资料。根据首发症状时的年龄,162例患者分为婴儿组38例(<1岁)与儿童组124例(≥1岁),统计分析两组患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查、围手术期情况、手术并发症及随访情况。【结果】婴儿组最常见的临床表现是黄疸,其次是呕吐和腹胀;而儿童组最常见的临床表现是腹痛,(P<0.05)。两组患儿出现发热、白陶土样大便症状的比例,无显著的统计学差异(P>0.05)。婴儿组患儿血清直接胆红素和总胆红素水平较儿童明显升高;婴儿组AST、γ-GGT以及ALP升高程度均较儿童组明显;而两组患者术前血清ALT升高程度没有明显差异(P>0.05);与儿童组相比,婴儿组患儿术前血清淀粉酶水平较低(P<0.001);而且凝血功能指标中,婴儿组术前APTT较儿童组明显延长,(P<0.001)。婴儿组主要表现为Todani Ia型;而儿童组Todani Ic型所占比例较多。儿童组术中胆汁淀粉酶水平明显较婴儿组高;而且儿童组影像学发现胰胆管合流异常存在的病例数明显较婴儿组多。另外,高胆汁淀粉酶组影像学诊断出存在APBDU病例数明显较低胆汁淀粉酶组多。10例(6.2%)胆总管囊肿患者发生囊肿自发性穿孔,包括婴儿组4例,儿童组6例,自发性穿孔的发病率分别为10.5%VS 4.8%(P=0.202)。在儿童组,Todani Ic型较其他Todani类型更容易发生穿孔。两组均无术中并发症发生。儿童组术后住院时间短于婴儿组(P<0.05)。所有患者术后随访时间为18个月(6-48个月),有8例(1.85%)患儿出现早期手术并发症,1例出现晚期并发症。随访期间无死亡病例。【结论】婴儿组最常见的临床表现是黄疸和呕吐;而儿童组最常见的临床表现则是腹痛。与婴儿组相比,儿童组胆汁淀粉酶水平诊断胰胆管合流异常的意义更大。儿童组Todani Ic型胆总管囊肿患者容易发生穿孔。婴儿组患儿术前肝脏功能损害的程度较儿童组更为严重,APTT时间延长,穿孔发生率高,术后住院时间更长,婴儿组胆总管囊肿患者一经诊断,应尽早行根治手术。